相关药物
简介
天疱疮（bull-us pem-fuh-goyd）是一种罕见的皮肤病，会导致瘙痒、荨麻疹样肿块或充满液体的水疱。它可能影响身体的一小部分或广泛区域。水疱通常在皮肤褶皱处形成，例如腋窝、腹股沟周围或腹部。在某些情况下，水疱也会在粘膜上形成，包括口腔、舌头、喉咙、食道和/或眼睛。
天疱疮是一种自身免疫性疾病，意味着它发生在你的免疫系统攻击你皮肤最外层下方的组织层时。天疱疮最常影响60岁以上的老年人，但也可能出现在年轻人身上。它在西方世界较为常见，在远东地区则较少见。天疱疮对男性和女性的影响是相同的。如果你有以下神经系统疾病，可能会更容易患天疱疮：痴呆症、帕金森病、中风、癫痫或多发性硬化症。
天疱疮相对罕见。在普通人群中，每100万人中有2.4到23例。然而，在80岁及以上的老年人中，每100万人中有190到312例。如果你健康状况不佳或不寻求治疗，尤其是如果水疱感染了，天疱疮可能是致命的。
与天疱疮相似的另一种皮肤病是大疱性类天疱疮，这也是一种罕见的皮肤病，会导致大而充满液体的水泡。这些水泡通常出现在经常弯曲的皮肤部位，如下腹、大腿上部或腋窝。大疱性类天疱疮最常见于老年人。当免疫系统攻击你皮肤外层下面的一层薄组织时，就会发生大疱性类天疱疮。虽然有时可通过服用某些药物来触发这种异常免疫反应，但其原因尚不清楚。
大疱性类天疱疮往往在几个月内自行消失，但可能需要长达五年才能完全缓解。治疗通常有助于水疱愈合和缓解瘙痒，可能包括皮质类固醇药物（如强的松）和其他抑制免疫系统的药物。尽管如此，大疱性类天疱疮也可能危及生命，特别是对于健康状况不佳的老年人。
总结来说，天疱疮和大疱性类天疱疮都是罕见且严重的皮肤病，主要影响老年人。这两种疾病都会导致皮肤出现充满液体的水疱，并且都与免疫系统的异常反应有关。及时诊断和治疗对于防止并发症和改善预后至关重要。
病因
出现水疱是由于您的免疫系统发生障碍。
您身体的免疫系统通常会产生抗体来对抗细菌、病毒或其他潜在的有害外来物质。由于某些尚不清楚的原因，身体可能会对您体内的特定组织产生抗体。
在大疱性类天疱疮中，免疫系统对连接外层皮肤（表皮）和下一层皮肤（真皮）的纤维产生抗体。这些抗体会引发炎症，产生水疱和大疱性类天疱疮瘙痒。
影响因素
大疱性类天疱疮通常随机出现，没有明确的因素可导致疾病发作。一些情况可能由以下原因导致：
症状
天疱疮是一种自身免疫性疾病，主要表现为像风团一样的瘙痒性皮损，或多个瘙痒性的水疱（大疱）。这些症状最常见于手臂、腿部、腹部、腹股沟以及口腔。这些水疱通常出现在皮肤褶皱处，它们通常不痛，但可能会破裂并变成疼痛的疮或溃疡。你水疱中的液体可能是清澈的，也可能含有一些血液。你水疱周围的皮肤可能看起来正常或有颜色变化（红色、紫色、棕色或略深于你的正常肤色）。风团和水疱很少导致瘢痕形成。
天疱疮的具体病因尚不清楚，但一般认为是由于免疫系统异常反应所致。某些药物可能会引发天疱疮，例如治疗糖尿病的药物阿格列汀。紫外线（UV）光和电离辐射也可能触发或加重天疱疮。然而，某些食物是否会引发天疱疮目前还没有明确的科学证据。尽管如此，有些患者报告称，在从饮食中去除某些食物后，他们的天疱疮有所改善或消失。因此，如果你患有天疱疮，最好与你的医生讨论从饮食中去除某些食物或饮料的潜在益处。他们可能会建议你记录食物日记来跟踪你的饮食。如果你注意到在食用某些食物后天疱疮发作，可以尝试逐渐从饮食中去除这些食物，以观察症状是否改善。
天疱疮不是传染性疾病，你不能通过皮肤接触将天疱疮传播给另一个人。虽然天疱疮与大疱性类天疱疮在一些症状上有相似之处，但它们是不同的疾病。大疱性类天疱疮的征兆和症状可能包括皮肤发痒、大水疱通常在皮肤折痕或褶皱处形成、水疱周围的皮肤比正常皮肤更红或更黑、湿疹或蜂巢状皮疹，以及口腔或其他黏膜上出现小水疱或疮（良性黏膜类天疱疮）。
如果你出现以下症状，应及时就诊：
- 不明原因的水疱
- 眼部出现水疱
- 感染的迹象
及时就医可以帮助你获得正确的诊断和有效的治疗。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
一旦出现无法解释的水疱，应立即联系您的医生。
我应该问我的医生哪些问题？
- 您如何确定我患有天疱疮?
- 如果我不是患有天疱疮，我还可能患有哪种皮肤状况?
- 我应该如何管理我的症状?
- 您推荐我使用哪些药物?
- 这些药物是否有任何副作用?
- 为了改善我的症状，我还应该做些什么?
- 我将要患有多长时间的天疱疮?
- 我是否应该去看皮肤科医生或其他专科医生?
诊断
天疱疮是一种需要通过一系列检查来确诊的疾病。首先，您的医生会对受影响的区域进行详细检查，并可能询问一些具体问题，例如：
- 您的症状是什么时候开始的？
- 您的水疱里有脓或血液吗？
- 您是否发烧了？
- 您最近是否开始使用新的药物？
为了进一步确认诊断，医生可能会推荐以下检查：
- 血液检测：医生会用一个小针头从您的手臂静脉中抽取血样，并将血样送到实验室进行检测。
- 皮肤活检：医生会移除一小块皮肤样本，并将其送到实验室进行检测。
这些步骤同样适用于大疱性类天疱疮的诊断。在确诊后，医生可能会根据体征和症状以及化验结果，将患者转诊至专门治疗皮肤病的皮肤科医生和治疗眼病的眼科医生处进行进一步治疗。
治疗方法
天疱疮是一种严重的自身免疫性疾病，其最佳治疗方法取决于病情的严重程度。对于轻度的天疱疮，直接涂抹在受影响区域的外用皮质类固醇霜或软膏是最有效的治疗方法。对于中度至重度的天疱疮，您的医生可能会开具口服皮质类固醇（如泼尼松）以及一种能够节省皮质类固醇的免疫调节剂，例如氨苯砜、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或氯苯丁胺。
如果患者不能使用皮质类固醇或其他免疫调节剂，医生可能会开具口服四环素或强力霉素片。对于难治性天疱疮，医生可能会开具利妥昔单抗或静脉注射免疫球蛋白。
尽管天疱疮没有特定的家庭疗法，但您可以采取一些措施来减轻症状。穿柔软、宽松的天然纤维制成的衣服，避免长时间晒太阳，并使用防晒霜。用抗菌肥皂和水清洗伤口或溃疡以防止感染。然后，在受影响区域涂抹抗生素软膏并用非粘合性（不会粘在皮肤上）绷带包扎。如果您的脚上有天疱疮，请避免长时间站立或行走。使用乳液、霜、椰子油或乳木果油滋润皮肤。如果口腔内有天疱疮，建议吃软食，如汤、糊状食物、布丁和苹果酱，等待热食冷却后再食用，避免吃脆硬或尖锐的食物，包括薯片、谷物、硬面包和生蔬菜水果，避免食用酸性食物，包括辣椒、莎莎酱、柑橘类水果和番茄，同时避免饮酒。
治疗的重点是愈合皮肤和缓解瘙痒，同时尽量减少药物的副作用。医生可能会给您开具一种或多种药物，包括皮质类固醇、不含类固醇的药物和其他抗炎药物。最常见的治疗为服用泼尼松片剂，但长期服用会增加出现骨质疏松、糖尿病、高血压、高胆固醇和感染的风险。在受累皮肤上涂抹皮质类固醇软膏，引起的副作用较少。不含类固醇的药物，如硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）和霉酚酸酯（CellCept），可以抑制体内抗病白细胞的产生来影响免疫系统。如您的体征和症状累及眼睛或上消化道，且其他方法不起作用，则您可以使用利妥昔单抗。其他抗炎药物，例如甲氨蝶呤（Trexall）也可以用于治疗。
治疗后，您通常会在几天内开始感觉好转。总之，天疱疮的治疗需要综合考虑病情严重程度和个人情况，以达到最佳的治疗效果。
预后情况
如果您患有天疱疮，我应该有什么期待？
天疱疮通常在大约五年后自行痊愈。它通常对适当的治疗反应良好。您可能会经历病情加重的时期以及症状似乎消失的时期（缓解期）。在缓解期间，您可以停止治疗。
如果您的水疱破裂并发生感染，您将有发展为败血症的风险，这是一种危及生命的状况。
如何预防
如何预防天疱疮?
目前，医生和医学研究人员尚不清楚如何预防天疱疮。尽管对于许多疾病，我们可以通过采取特定的健康措施来降低患病风险，但天疱疮的预防方法仍然是一个未解之谜。