卡斯尔曼病

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Castleman病是一组罕见的涉及过度活跃免疫系统的疾病。在健康人中，免疫系统会在对抗细菌或病毒等入侵者后恢复正常，而在Castleman病患者中，免疫系统会持续处于激活状态，导致慢性高炎症状态，可能损害多个器官甚至危及生命。

淋巴结与免疫系统协同工作，负责过滤体内的物质。当人体生病时，淋巴结会更加努力地清除细菌或病毒以及身体产生的对抗这些病原体的细胞，从而导致淋巴结中的细胞过度增生，使淋巴结肿大。在Castleman病患者中，一个或多个淋巴结会变大，且在显微镜下观察时，可以看到组织的变化。

根据受影响的淋巴结区域数量，Castleman病可分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。单中心Castleman病（UCD）会导致身体某一部位的一个或多个淋巴结增大，而多中心Castleman病（MCD）则会导致身体多个区域的淋巴结增大。MCD进一步细分为三类：

1. POEMS相关MCD：这是一种与POEMS综合征相关的MCD，POEMS综合征是一种罕见的血液病，症状包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌失调、单克隆浆细胞异常和皮肤变化。

2. HHV-8相关MCD：与人类疱疹病毒-8（HHV-8）有关，通常发生在HIV阳性的患者身上。

3. 特发性MCD（iMCD）：最常见的MCD形式，原因未知。iMCD进一步分为：

   • 与TAFRO相关的iMCD：症状包括血小板减少症、全身性水肿、发热、肾功能障碍和器官肿大。
   • 伴有特发性浆细胞淋巴结病的iMCD（iMCD-IPL）：患者可能伴有血小板增多症和白细胞产生过多抗体。
   • 未另行指定的iMCD（iMCD-NOS）：原因不明，且不与TAFRO或POEMS相关。

至于Castleman病是否属于癌症，目前的研究还在进行中。尽管某些自身免疫性疾病、癌症或感染的症状与Castleman病相似，但其确切分类尚未确定。

Castleman病可以影响任何人，但UCD在30岁到40岁人群中较为常见，而MCD在50岁到60岁人群中更为常见。尽管UCD对所有性别的人均等影响，MCD在男性和出生时被指定为男性的个体中略微更常见。在美国，每年约有4,300至5,200例新诊断的Castleman病病例，其中约75%为UCD，其余为MCD。

巨大淋巴结增生症是一种罕见的疾病，涉及淋巴结细胞的过度生长。这种疾病最常见的形式累及单个淋巴结（单中心型），通常发生在胸部或腹部。多中心型巨大淋巴结增生症（MCD）累及全身多个淋巴结，分为HHV-8相关MCD、特发性MCD和POEMS相关MCD三种类型。治疗方法和预后因类型不同而异，单中心型通常可通过手术成功治疗。

尚不确定导致巨大淋巴结增生症的病因。但是，被人类疱疹病毒 8（HHV-8）感染与 HHV-8 型多中心性巨大淋巴结增生症之间存在关联。

研究表明，患有巨大淋巴结增生症的 HIV 阳性患者，几乎全部可以检出 HHV-8 病毒，而患有巨大淋巴结增生症的 HIV 阴性患者，约一半可以检出该病毒。

Castleman病的病因与症状

Castleman病是一种罕见的淋巴组织疾病，分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。尽管UCD的具体原因尚不清楚，但HHV-8感染被认为是多中心型Castleman病（MCD）的一个重要因素。如果您患有HIV或其他可能削弱免疫系统的疾病，那么您感染HHV-8并发展为MCD的风险会更高。

科学家们仍在研究UCD和iMCD的潜在病因，包括除HHV-8外的感染、基因突变以及自身免疫反应等可能性。

Castleman病的症状

Castleman病的症状因类型不同而有所差异。对于单中心型Castleman病（UCD），患者可能没有任何症状，肿大的淋巴结可能是唯一的体征。这些肿大的淋巴结往往是在体检或其他检查过程中偶然发现的。然而，如果出现症状，它们通常是由于肿大的淋巴结对周围器官产生压力所致。

相比之下，多中心型Castleman病（MCD）通常会引起更多明显的改变和症状。MCD的常见症状包括：

• 发热
• 夜间盗汗
• 恶心和呕吐
• 无法解释的体重减轻
• 疲劳（极度疲倦）
• 异常增大的淋巴结
• 脾脏肿大（脾肿大）
• 肝脏肿大（肝肿大）
• 手脚麻木
• 脚踝和脚部肿胀
• 腹部肿胀
• 贫血（红细胞数量低）

许多单中心型Castleman病患者可能不会注意到任何症状，淋巴结肿大往往是偶然发现的。然而，一些单中心型Castleman病患者可能会经历类似于多中心型Castleman病的症状，如发热、不明原因的体重减轻、疲劳和盗汗等。此外，肝脏或脾脏肿大也可能发生。

何时就医

如果您发现颈部、腋下、锁骨或腹股沟区域有淋巴结肿大，或者持续感到胸部或腹部不适、发热、疲劳或不明原因的体重下降，建议及时就医。这些症状可能提示Castleman病或其他健康问题，及早诊断和治疗是非常重要的。

我应该在什么时候联系医生？

如果您在颈部、腋窝或腹股沟发现肿块，或者出现其他持续数周仍未消退的卡斯尔曼病症状，请联系您的医生。卡斯尔曼病的症状常常与其他更常见的疾病相似。只有当淋巴结活检显示出卡斯尔曼病的特征，并排除了可能引起您症状的其他疾病后，医生才会做出诊断。

我应该向医生询问哪些问题？

您应该向您的医生询问的问题包括：

• 我患的是哪种类型的卡斯尔曼病？
• 我需要做哪些检查？
• 最适合我的治疗方法是什么？
• 我可能会遇到哪些治疗副作用？
• 哪些症状会提示我出现了与卡斯尔曼病相关的并发症？

卡斯尔曼病会导致您的淋巴系统出现异常生长。您的症状和治疗选择取决于您所患的卡斯尔曼病类型。其他条件如HIV或相关疾病（如TAFRO和POEMS）也会影响您的病情体验。在某些情况下，手术和密切监测可能是您唯一需要的治疗。或者，您可能需要终生采取多种治疗方法以预防显著并发症的风险。请咨询您的医生，了解您的病情将如何影响您的治疗和预后。

单中心型巨大淋巴结增生症患者通常在切除受累淋巴结后表现良好。多中心型巨大淋巴结增生症可能导致危及生命的感染或器官衰竭。同时患有 HIV/AIDS 的患者通常会出现最糟糕的结果。

Castleman病的诊断涉及多个步骤，以确保准确区分这种罕见病症和其他类似症状的疾病。由于Castleman病的症状可能与其他常见的疾病相似，例如流感，因此需要通过多种方法来进行确诊。

首先，医生可能会进行一系列血液和尿液检测，这些检测不仅有助于排除其他感染或疾病，还可以发现一些特定的异常情况。例如，医生会检查血液中的血细胞数量，寻找贫血（红细胞计数低）、血小板增多症（血小板计数高）或血小板减少症（血小板计数低）的迹象。此外，医生还可能进行HIV检测，因为HHV-8相关MCD（多中心Castleman病）通常伴有HIV阳性结果。

其次，影像学检测也是诊断Castleman病的重要手段之一。这些检测包括X光、CT扫描、MRI和PET扫描等，可以帮助医生定位体内肿大的淋巴结，并且能够显示其他Castleman病的迹象，如脾脏或肝脏肿大。特别是CT扫描和PET扫描，后者用于诊断Castleman病并评估治疗效果。

最后，淋巴结活检是确诊Castleman病的金标准。在活检过程中，医生会从患者的淋巴结中取出组织样本，然后在显微镜下仔细检查，以识别与Castleman病相关的典型病理变化。此外，还会进行组织测试以检查HHV-8的存在，从而确定患者是否患有HHV-8相关MCD或其他类型的Castleman病。

综合以上多种检测手段，医生可以全面了解患者的病情，并做出正确的诊断。通过这一系列细致的检查过程，可以更准确地鉴别Castleman病与其他类型的淋巴组织疾病，如淋巴瘤，从而为患者提供最合适的治疗方案。

Castleman病的管理和治疗

Castleman病的治疗根据其类型不同而有所差异。该疾病主要分为两种类型：单中心Castleman病（UCD）和多中心Castleman病（MCD）。了解每种类型的治疗策略对于成功管理这一罕见病至关重要。

单中心Castleman病（UCD）

手术切除受影响的淋巴结是UCD的主要治疗方法。根据淋巴结的位置或大小，有时可能需要在手术前使用放射疗法或免疫疗法来缩小淋巴结上的肿块，以便更容易进行手术切除。如果手术不可行且患者没有症状，医生可能会选择监测肿瘤而非立即治疗。然而，如果手术不可行且患者有症状，医生可能会推荐多中心Castleman病的治疗方法。

多中心Castleman病（MCD）

MCD比UCD更难以治疗。由于该病的多中心分布，医生通常不会采用手术或放射疗法。相反，治疗方案会根据患者是否感染了HHV-8以及疾病的严重程度来决定。常用的治疗方法包括：

• 皮质类固醇：用于减轻炎症和缓解症状。这类药物尤其适用于病情危急的情况。
• 化疗药物：用于抑制淋巴系统中细胞的过度生长。利妥昔单抗是治疗与HHV-8相关MCD的一种常用药物。
• 免疫疗法：例如司妥昔单抗（Sylvant），这类药物通过阻断促进MCD中细胞生长的蛋白质来发挥作用。
• 抗病毒药物：用于治疗HIV或HHV-8感染。对于同时感染这两种病毒的患者，可能需要联合使用抗病毒药物和其他治疗方法。

并发症

Castleman病会增加患者患淋巴瘤（一种淋巴系统癌症）的风险。对于MCD患者而言，未得到及时治疗可能导致严重的感染并发症，甚至威胁生命。因此，医生会密切关注患者的状况，并根据需要调整治疗方案，以预防并发症的发生。

治疗方案总结

治疗方案的选择取决于Castleman病的具体类型。对于单中心Castleman病，通过手术切除患病的淋巴结通常是首选方法。如果手术不可行，可以使用药物使淋巴结萎缩或采用放射疗法。多中心Castleman病的治疗通常包括使用药物和其他疗法来控制细胞的过度生长，具体方法取决于疾病的严重程度以及是否存在HIV或HHV-8感染。

总之，Castleman病的治疗需根据具体情况进行个体化处理，以确保最佳的治疗效果和生活质量。

Castleman病患者的预期寿命是多少？

对于大多数UCD（单中心Castleman病）患者来说，预后非常好。移除受影响的淋巴结通常就足以治愈疾病。通过治疗，UCD通常不会影响患者的预期寿命。

MCD（多中心Castleman病）患者的预后取决于MCD的类型以及疾病的严重程度。一些人会出现剧烈的发作，可能危及生命。另一些人则有更慢性的症状。大约65%到75%被诊断为MCD的人在五年后仍然存活——并且随着突破性疗法的发展，希望预后将继续改善。

与您的医生讨论您的Castleman病类型以及其他因素如其他疾病或状况可能如何影响您的预后。

Castleman病的风险因素和预防措施

Castleman病是一种罕见的淋巴组织疾病，其风险因素在不同类型中有所不同。特发性多中心型Castleman病（UCD或iMCD）并没有已知的风险因素。然而，与HHV-8（人类疱疹病毒8型）相关的MCD（HHV-8相关Castleman病）则与特定条件有关。特别是，感染了人类免疫缺陷病毒（HIV）或免疫系统受损的人群更容易患上这种类型。

由于大多数类型的Castleman病并没有已知的风险因素，因此也无法采取具体的措施来预防这些疾病的发生。对于那些由HHV-8感染引起的病例，关注和管理好HIV感染及维持健康的免疫系统可能有助于降低患病风险。