水瘤性脊髓病

什么是水瘤?

当儿童脊髓中央管的顶部出现异常增宽时，就会发生水瘤。这会导致一个充满液体的囊肿形成，称为脊髓空洞症。

水瘤发生在大脑的哪个部位？

水瘤发生在你大脑的第四脑室。这是一个位于你大脑下方靠近脑干的空腔，里面充满了脑脊液（CSF），以保护你的大脑不受创伤。

第四脑室与中央管相连。这个狭窄的空间贯穿你的整个脊髓。中央管持续供应脑脊液，以滋养和保护你的脊髓。它由一种特殊的细胞（室管膜细胞）内衬，这些细胞仅存在于你的脑室和脊髓通道中。

水瘤如何影响一个人的健康?

当液体积聚时，囊肿会扩大。这会对脊髓施加压力，可能导致神经刺激和损伤。

哪些人容易得水瘤?

水瘤发生在具有某些脑部状况的儿童身上。这些情况包括：

• 小脑扁桃体下疝畸形（类型II）。
• 丹迪-沃克综合征。
• 脑积水。

在极少数情况下，水瘤发生在具有以下情况的儿童身上：

• 脑肿瘤。
• 脑炎和其他脑部感染。
• 脑部外伤。

水瘤和脊髓空洞症有何不同?

水瘤和脊髓空洞症都会导致大脑中的囊状生长影响神经细胞。水瘤和脊髓空洞症也有相似的症状。但有一些区别：

水瘤

• 主要影响婴儿和儿童（成人极为罕见）。
• 囊肿形成于中央管内部。
• 脊髓空洞症含有室管膜细胞。

脊髓空洞症

• 主要影响成人。
• 囊肿出现在中央管旁边。
• 脊髓空洞症不含有室管膜细胞。

水脑的原因是什么？

研究人员仍在努力确定水脑的原因。

水脑的症状有哪些？

一些脊髓空洞症较小，不太可能产生症状。或者症状可能存在但并不令人烦恼。

患有较大脊髓空洞症的儿童可能会经历神经（神经病理性）疼痛，这可能导致：

• 灼烧感。
• 突然的刺痛或刺痛感。
• 麻木感。
• 针刺或麻木感。

其他症状包括：

• 头痛。
• 对冷热敏感度下降。
• 肌肉僵硬。
• 脊柱侧弯。
• 四肢无力。

水瘤对日常生活的影响是什么？

这种病症对日常生活的影响取决于症状的严重程度。轻度症状的儿童可能只会经历轻微的活动中断，并不是每天都会受到影响。

中度到重度的症状更难以应对：

• 疼痛可能会毫无预警地出现或消失。
• 肌肉僵硬或无力可能会影响孩子移动、玩耍、爬行或行走的能力。
• 头痛会使孩子变得烦躁和不舒服。

水瘤发生在大脑第四脑室形成充满液体的囊肿时。有些孩子可能没有任何症状或仅有不需要治疗的轻微症状。中度到重度的症状可能会影响日常生活，但通过分流手术可能会有所改善。一些孩子需要进行多次分流手术。

水瘤是如何诊断的？

诊断水瘤可能涉及一项或多项评估，包括：

• 神经系统检查以评估症状严重程度。这可能包括询问症状、观察您的孩子如何行走以及测试他们的肌肉力量。
• 磁共振成像（MRI）以检测脊髓空洞和其他脊髓异常。
• 肌电图以帮助排除脊髓空洞症。

如果影像学检查显示第四脑室有微小囊肿（裂隙），这仍然是水瘤吗？

即使囊肿很小，您的子女仍可能患有水瘤。即使是一个裂隙也可能大到足以引起症状。需要有经验的医生来检测较小的生长并正确诊断。

水瘤的治疗方法是什么？

最适合您孩子的治疗方法取决于症状及其严重程度。

• 轻度症状或无症状可能不需要治疗。
• 如肌肉僵硬和无力等令人烦恼的症状可能会通过物理治疗得到改善。
• 中度至重度症状通常需要手术治疗。

我的孩子可能需要哪种类型的手术？

可能需要手术在您孩子的脑内放置分流管以支持脑脊液的自然流动。这种装置是一个小导管，有助于他们身体清除多余的液体。该手术涉及在第四脑室创建一个小通道并插入分流管。

分流术可能提供暂时或永久的症状缓解。一些孩子可能需要多次分流手术。

先天性脊髓中央管扩张（脊髓空洞症）患儿的预后如何？

少数患儿的症状可能会自行稳定或改善。但这可能需要数年时间。接受分流手术的患儿通常会感觉好转，但症状有时会复发。持续的神经学检查和磁共振成像（MRI）扫描可能有助于医生早期发现复发的迹象。

我怎么做才能预防水脑膜囊肿的发生？

由于科学家们目前还不完全了解水脑膜囊肿的病因，因此目前还没有方法可以预防它。