简介
什么是儿童局限性硬皮病？
儿童局限性硬皮病是一种自身免疫性疾病，会导致孩子的皮肤变得异常厚和硬。局限性硬皮病的另一个名字是莫尔皮亚（morphea）。
“硬皮病”这个词来源于两个希腊词：“sclera”，意思是硬的，和“derma”，意思是皮肤。“局限性”意味着它主要影响皮肤、结缔组织、肌肉和骨骼。
硬皮病会导致您孩子的免疫系统攻击他们的皮肤。作为反应，您孩子的皮肤会发炎（肿胀）。这种炎症可能会触发结缔组织细胞产生过多的胶原蛋白，这是一种在许多组织中占主要成分的蛋白质。过量的胶原蛋白可能导致纤维化，类似于瘢痕。您会在孩子身上注意到形成纤维化的表现为皮肤出现颜色不同的斑块。
局限性硬皮病有哪些类型？
局限性硬皮病有不同的类型，每种类型都有其特定的症状：
- 边界清晰或斑块状莫尔皮亚：它影响皮肤，并偶尔影响皮肤下的组织。受影响皮肤的斑块（斑块）很小，数量不多，只出现在身体的一两个区域。
- 线性莫尔皮亚：长条状的斑块出现在身体上，沿着一条线分布，或者沿着孩子的手臂和腿的方向分布。增厚的皮肤可能会影响下面的骨头和肌肉，并限制孩子活动关节或肌肉的能力。这可能影响他们的生长和运动能力。
- 全身性莫尔皮亚：有四个或更多的皮肤斑块影响孩子身体的两个或更多区域（通常是躯干和腿部）。皮肤斑块可能会扩散并相互连接。
- 深部莫尔皮亚：这是最严重的一种类型，非常罕见。深部莫尔皮亚发生在皮肤下的组织，并包括肌肉和骨骼。这种类型会引起疼痛。
儿童局限性硬皮病有多常见？
儿童局限性硬皮病是一种罕见的疾病，在美国估计每100,000名儿童中有1人受到影响。
症状
幼年局限性硬皮病的症状是什么？
幼年局限性硬皮病的症状是由于孩子体内胶原蛋白的积累。这会在视觉上影响孩子的皮肤，改变一小块皮肤的颜色和质地（类似于淤青）。症状会随时间进展或变化，并可能包括：
严重的局限性硬皮病类型会导致孩子组织内出现深层斑块，并可引起以下症状：
- 疼痛和不适。
- 肢体和肌肉活动范围受限。
- 牙齿或视力问题。
孩子皮肤上的斑块可能会随时间减少，但通常需要治疗。这些斑块在消失后可能会再次出现（复发）。
幼年局限性硬皮病是否会发展为系统性疾病？
系统性疾病意味着该状况会影响整个身体。幼年局限性硬皮病不是系统性疾病。此病症的症状不会影响孩子的整个身体。相反，这种状况是“局限性”的，这意味着它只针对身体的某些部位。
幼年局限性硬皮病的原因是什么？
硬皮病的确切原因尚不清楚。除了免疫系统过度活跃外，环境因素如暴露、感染或创伤也可能起作用。
是什么导致我孩子的皮肤变硬？
被诊断为局限性硬皮病的儿童身上会有硬斑块，这是因为他们的胶原蛋白过多。胶原蛋白是一种支持组织结构并赋予其弹性的蛋白质，使其能够伸展和弯曲。如果孩子体内的胶原蛋白过多，皮肤就会增厚、紧绷并失去弹性。
哪些人容易患幼年局限性硬皮病？
局限性硬皮病可以影响任何年龄段的人，但“幼年”这个词意味着该状况影响的是儿童。白人儿童以及出生时被指定为女性的儿童略微更容易患上这种疾病。
就医指导
我应该在什么时候带孩子去看医生？
如果你注意到孩子皮肤上的斑块在增大、引起疼痛，或者限制了他们的活动范围或肌肉运动能力，影响到他们的生活方式，就应该带孩子去看医生。
我应该问医生哪些问题？
- 你推荐的治疗方法有哪些副作用？
- 你推荐什么类型的乳液或霜剂用于我孩子的皮肤？
诊断
儿童局部硬皮病是如何诊断的？
在进行体格检查并了解孩子的症状后，医生会诊断出局部硬皮病。
医生可能会要求进行一些测试来确认诊断，这些测试可能包括：
- 皮肤活检，以更详细地了解受影响的皮肤区域。
- 磁共振成像（MRI）可用于测量病变的深度，并寻找其他提示相关疾病的特征。
治疗方法
幼年局部性硬皮病如何治疗？
幼年局部性硬皮病的治疗目标是停止炎症，防止病情恶化，并减少硬化（纤维化）组织的形成。治疗方案因每个孩子的具体情况而异，取决于其诊断的严重程度。
治疗包括以下几种组合：
- 糖皮质激素：外用乳膏、口服或静脉注射药物。
- 外用乳膏：如卡泊三醇、他克莫司、匹美克罗莫司或咪喹莫特。
- 免疫调节剂：如甲氨蝶呤、霉酚酸酯或阿巴西普。
- 含羊毛脂的皮肤霜：有助于缓解干燥和瘙痒。
- 光疗：利用紫外线帮助软化斑块。你的孩子医生会警告这种治疗可能过早老化皮肤或导致皮肤癌的风险。
- 物理疗法和按摩：改善肌肉力量并保持关节活动度。
- 整形手术：在疾病完全缓解后修复该病的美容效果。
纤维组织是炎症的最终阶段。一旦炎症停止，你孩子的身体能够重新吸收部分纤维组织，皮肤可以再次变软。
如果在孩子初次确诊时就开始接受治疗，他们的预后将更为乐观。
我该如何帮助我的孩子管理症状？
你可以通过以下方式帮助你的孩子保护皮肤：
- 避免使用有强烈香味可能会刺激皮肤的肥皂和洗涤剂。
- 使用温和、适合敏感肌肤的保湿霜和乳液。
- 洗澡或淋浴时使用温水。
- 在家里使用加湿器。
- 户外活动时涂抹防晒霜。
预后情况
如果我的孩子患有幼年型局限性硬皮病，我应该期待什么？
幼年型局限性硬皮病通常影响皮肤组织，并不会损害主要器官。在某个时候，你孩子的硬皮肤可能会变软，只有色素沉着（变暗）的区域可能会有症状。受影响的旧皮肤斑块可能会复发，或者新的皮肤斑块可能会出现。
一些孩子可能会最终出现硬化皮肤，而另一些孩子可能会经历皮肤或四肢的损伤。如果病情对治疗反应不佳，你的孩子可能需要手术。你的医生不会建议手术直到你的孩子停止生长并且病情处于非活动状态。
局限性硬皮病会影响我孩子的日常生活吗？
被诊断为局限性硬皮病的孩子可以过正常的生活。他们应该上学、参加体育运动和课外及家庭活动。一般来说，对于孩子们想做的体力活动没有特定的限制（只要它是安全的）。锻炼不会伤害这些孩子，并且可以帮助增强他们的肌肉力量。
你的孩子不需要吃或喝特殊的食物和饮料来治疗他们的疾病。相反，他们应该吃健康、均衡的餐食。
幼年型局限性硬皮病会影响我孩子的预期寿命吗？
被诊断为局限性硬皮病的儿童预后非常好（前景良好）。这种状况不会影响你孩子的预期寿命。
如何预防
如何预防青少年局限性硬皮病？
由于病因未知，目前没有已知的方法可以预防青少年局限性硬皮病。