结节性多动脉炎（PAN）

什么是结节性多动脉炎？

结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的疾病，其中血管炎症（血管炎）会损害您的器官。炎症可以使血管：

• 变弱并拉伸，可能导致动脉瘤。
• 变得太薄而破裂，并在组织中出血。
• 狭窄到完全闭塞的程度，通过切断氧气和营养供应来损害器官。

虽然PAN主要影响中等大小的血管，但受影响的器官可能会失去部分或全部功能。

结节性多动脉炎最常影响：

• 肾脏。
• 关节。
• 神经。
• 肠道。
• 皮肤。
• 肌肉。

大多数人在患有PAN时会出现多个身体部位的问题。很少有人仅出现皮肤症状（皮肤PAN）。您的医生需要持续监测您，以确保其他身体部位不会出现症状。

结节性多动脉炎通常不会引起肺部症状。

结节性多动脉炎有多罕见？

结节性多动脉炎非常罕见。在美国，每一百万人中每年少于10人被诊断为结节性多动脉炎。英国的情况也一样。PAN可以发生在所有年龄段的人身上，但通常在45至65岁之间的人群中更为常见。它在出生时被指定为男性的人群中更常见。

嗜酸性粒细胞性多血管炎的常见症状有哪些？

嗜酸性粒细胞性多血管炎可以影响身体的许多不同部位，出现各种各样的症状。嗜酸性粒细胞性多血管炎的症状可能包括：

• 一种全身不适的感觉。
• 疲劳。
• 夜间盗汗。
• 发烧。
• 食欲不振和体重下降。
• 肌肉和/或关节疼痛。
• 头痛（这种情况并不常见）。
• 皮肤损伤，可能表现为硬结节或溃疡。
• 腹痛。
• 便血或尿血。
• 呼吸短促。
• 胸痛。
• 高血压。
• 睾丸疼痛。
• 恶心和呕吐。
• 手脚麻木或力量丧失。

嗜酸性粒细胞性多血管炎的病因是什么？

医疗专家尚不清楚嗜酸性粒细胞性多血管炎的确切原因。它可能具有遗传（家族遗传）的原因或与某些人的血液疾病有关。

研究强烈支持，您的免疫系统在嗜酸性粒细胞性多血管炎中扮演着关键角色。它通过导致血管和组织炎症和损伤来实现这一点。

乙型肝炎病毒（有时是丙型肝炎病毒）感染可能会引发嗜酸性粒细胞性多血管炎。自从乙型肝炎疫苗问世以来，嗜酸性粒细胞性多血管炎的发生率显著下降。

嗜酸性粒细胞性多血管炎的风险因素有哪些？

嗜酸性粒细胞性多血管炎的风险因素包括：

• 出生时被指定为男性。
• 年龄在45至65岁之间。
• 患有乙型肝炎病毒感染。

嗜酸性粒细胞性多血管炎的并发症有哪些？

并发症可能包括：

• 肝脏或肾脏等器官动脉中的动脉瘤。
• 血管内血栓形成（这种情况并不常见）。
• 无法获得氧气和营养的组织损伤。
• 坏疽（坏死组织）。
• 心力衰竭（这种情况并不常见）。
• 肾功能衰竭（这种情况并不常见）。

我该如何照顾自己？

通过以下方式可以降低严重复发的风险：

• 一旦出现任何新症状，立即向医生报告。
• 定期与医生进行随访。
• 按时进行监测，如实验室检查。

我应该在什么时候看我的医生？

如果您有PAN的一些症状，请联系您的医生。但如果出现胸痛和呼吸困难，请立即就医。

我应该问医生什么问题？

您可能想询问您的医生：

• 哪种药物最适合我？
• 有没有支持小组可以帮助我？
• 你能确定一个可能的原因吗？
• 我需要服用药物多长时间？

管理polyarteritis nodosa的症状和处理药物副作用可能会很困难。如果您需要与理解你情况的人交谈，不妨寻求咨询师的帮助。不要害怕询问任何不清楚的问题。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎如何诊断？

为了诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎，医生会综合以下信息：

• 您的病史。
• 体检以检测受影响的器官，并排除可能看起来相似的其他疾病。
• 血液检查。
• 影像学检查。

诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎需要做哪些检查？

医生可能会要求进行以下检查：

• 血液检查和尿液分析，以寻找可能表明炎症或受累器官的结果。
• X光检查。
• 计算机断层扫描血管造影（CTA）。
• 磁共振血管造影（MRA）扫描。
• 如果其他测试显示异常结果，则进行活检以检查血管炎。

多发性动脉炎如何治疗？

多发性动脉炎的治疗使用能够抑制免疫系统的药物。

治疗的目标是消除炎症。当你做到这一点时，医生会说你进入了缓解期。一旦你的病情有所改善，你会逐渐减少药物剂量，最终停止服用药物。

药物

如果多发性动脉炎影响了你的关键器官系统，你将需要服用多种药物。多发性动脉炎的治疗包括：

• 皮质类固醇，如泼尼松或泼尼松龙。
• 另一种免疫抑制剂，如环磷酰胺。

某些类型的癌症患者可能会接受高剂量的环磷酰胺。但血管炎患者接受的环磷酰胺剂量比治疗癌症所需的剂量低10到100倍。在多发性动脉炎患者中，这种药物会减缓他们的免疫系统，从而防止炎症的发生。

通常情况下，你只会在缓解期（大约三到六个月）内服用环磷酰胺。然后，你可能会转而使用另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤来维持缓解。

不同的人需要服用维持免疫抑制剂的时间长度各不相同。大多数人在至少服用一到两年后，医生才会考虑逐渐减少并停止用药。

在少数情况下，如果多发性动脉炎没有影响到患者的神经系统、心脏、肾脏或肠道，仅使用皮质类固醇疗法可能就足够了。

伴有乙型肝炎相关PAN样血管炎的患者可能还需要接受抗病毒药物治疗以治疗肝炎。

治疗的副作用

免疫抑制剂可能会有如情绪变化、感染或肿胀等副作用。监测这些副作用有助于预防或减轻它们。你可能一开始能耐受治疗，但随着时间推移情况变差。这使得持续监测变得非常重要。在某些情况下，即使停止服药后，你可能仍需关注长期副作用。

服用免疫抑制剂时，更容易受到感染。疫苗可以帮助你降低感染流感或肺炎的风险。

如果您患有结节性多动脉炎，我应该有什么样的预期？

对于一些人来说，结节性多动脉炎会逐渐出现。对另一些人来说，它可能会迅速恶化并在几个月内致命。在消化系统、心脏、肾脏和/或中枢神经系统中出现症状的人的预后比没有这些症状的人要差。

尽管结节性多动脉炎可能是一种突然且严重的疾病，但许多患有PAN（结节性多动脉炎）的人表现得非常好。您的病情严重程度会影响您的恢复情况。但是，如果医生及时治疗并密切监测您，即使是最严重的结节性多动脉炎患者也可以达到缓解。

在达到缓解之后，结节性多动脉炎仍有可能复发或再次发作。PAN复发率的估计值差异很大，范围从10%到40%不等。复发期间的症状可能与您初次诊断时的症状相似，也可能不同。复发的治疗方法类似于新诊断的疾病。大多数结节性多动脉炎患者可以再次达到缓解。

结节性多动脉炎的预后

如果您接受结节性多动脉炎的治疗，您有至少80%的机会再活五年。如果您不接受治疗，五年生存率将下降到不足15%。

多发性动脉炎可以预防吗？

你无法改变一些使你处于多发性动脉炎风险中的因素，比如年龄。但是，有一种疫苗可以保护你免受乙型肝炎感染，这种感染在某些人中可能引发PAN（多发性动脉炎）。