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简介
什么是选择性IgA缺乏症？
免疫球蛋白A（IgA）是一种存在于血液中的蛋白质。它保护身体免受呼吸道、眼睛、口腔和消化系统黏膜（薄组织）感染。
患有选择性IgA缺乏症的人体内没有这种蛋白质或该蛋白质的水平非常低（缺乏）。选择性IgA缺乏症是一种免疫缺陷疾病（涉及免疫系统缺陷的疾病）。你可能还会看到它被称为SIgAD。
症状
选择性IgA缺乏症的原因是什么？
选择性IgA缺乏症通常是遗传性的，这意味着它通过有选择性IgA缺乏症或类似免疫问题的家庭成员传递。
选择性IgA缺乏症的症状有哪些？
大多数选择性IgA缺乏症患者没有任何症状。医生通常在检测其他疾病时才发现这种疾病。
约25%到50%的选择性IgA缺乏症患者会有并发症。一些选择性IgA缺乏症患者会反复感染。最常见的感染部位包括：
- 呼吸道（肺部的气道）。
- 鼻窦。
- 耳朵。
- 口腔。
- 眼睛。
- 消化道（腹部）。
选择性IgA缺乏症有多常见？
选择性IgA缺乏症最常发生在高加索人（欧洲血统的人）中。据一些研究估计，大约每500个高加索人中有1人患有该病。发病率因地理位置和种族背景而异。
选择性IgA缺乏症的风险因素有哪些？
如果家庭成员有IgA缺乏症或类似的免疫问题，人们更容易患上选择性IgA缺乏症。
就医指导
何时应联系医生关于选择性IgA缺乏症？
如果你经常或反复出现感染，医生可能会想要进行血液测试，以查看选择性IgA缺乏症或其他免疫问题是否可能是原因。
关于选择性IgA缺乏症你应该问你的医生什么问题？
如果你有选择性IgA缺乏症，你可能想问你的医生：
- 选择性IgA缺乏症有多严重？
- 我应该注意哪些并发症？
- 我需要戴一个医疗警示手环吗？
我什么时候可以恢复正常的活动？
在大多数情况下，选择性IgA缺乏症不会干扰日常生活。如果你经历了一次感染，你的医生会告诉你在接受治疗后需要等待多久才能重新开始某些活动。
诊断
选择性IgA缺乏症是如何诊断的？
免疫学家或专门研究免疫系统的医生可能会对频繁感染或自身免疫性疾病患者进行血液测试。低水平的IgA可以确认选择性IgA缺乏症的诊断。在许多情况下，当患者因其他情况（如乳糜泻）接受血液检测时，偶然发现IgA水平较低而识别出该状况。
治疗方法
选择性IgA缺乏症如何治疗？
医生通过治疗与选择性IgA缺乏症相关的病症来管理该病。您的医生可能会开抗生素来治疗与选择性IgA缺乏症有关的感染。选择性IgA不能被消除或治愈，但一些幼儿可能在生命的头几年内会自然恢复。
选择性IgA缺乏症有哪些并发症？
大多数选择性IgA缺乏症患者是健康的，但一些患者可能会经历更频繁或更严重的感染。选择性IgA缺乏症患者发生过敏（对环境物质或食物的异常免疫系统反应）和哮喘（肺部气道肿胀）的风险略高。
一些选择性IgA缺乏症患者会发展出自身免疫性疾病（当身体的免疫系统损害自身的细胞）。这些情况可能包括：
- 乳糜泻：一种由于摄入谷蛋白（小麦中的一种蛋白质）而导致小肠损伤的疾病。
- 炎症性肠病：引起消化道炎症（肿胀）和损伤的疾病，如溃疡性结肠炎和克罗恩病。
- 类风湿关节炎：一种涉及关节炎症的状况。
- 红斑狼疮：一种身体的免疫系统攻击健康组织的疾病。
在极少数情况下，如果医生给选择性IgA缺乏症患者输入含有IgA的血液制品，他们可能会发生一种危及生命的条件，称为过敏性休克（严重过敏反应）。
预后情况
选择性IgA缺乏症患者的预后（前景）如何？
选择性IgA缺乏症患者的预后因人而异，但通常来说是良好的。
然而，有些人可能会因为这种状况而发展出比其他人更严重的疾病。选择性IgA缺乏症往往是一个终身的状况，但幼儿可能在生命的头几年内克服这一状况。
如何预防
选择性IgA缺乏症可以预防吗？
由于它是遗传性的，选择性IgA缺乏症无法预防。