Emapalumab-Lzsg：治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的新选择

emapalumab-lzsg是一种干扰素γ（ifnγ）阻断抗体，通过重组dna技术在中国仓鼠卵巢细胞中产生。它是一种igg1免疫球蛋白，分子量约为148 kda。静脉内使用的gamifant（emapalumab-lzsg）注射剂是一种无菌、无防腐剂、透明至微乳白色、无色至微黄色的溶液，需要在静脉内输注前稀释。每个小瓶含有10 mg/2 ml或50 mg/10 ml emapalumab-lzsg，浓度为5 mg/ml。每毫升还含有以下非活性成分：l-组氨酸（1.55 mg）、l-组氨酸单盐酸盐一水合物（3.14 mg）、聚山梨醇酯80（0.05 mg）、氯化钠（7.30 mg）和注射用水，usp。
       
       
        gamifant适用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hlh）的成人和儿科患者，包括新生儿和老年人。这些患者患有难治性、复发性或进行性疾病，或者无法耐受常规的hlh治疗方法。gamifant的推荐起始剂量为1 mg/kg，每周两次（每三到四天），通过静脉输注1小时。根据临床和实验室标准，可以根据初始剂量调整剂量。
       
        在进行造血干细胞移植（hsct）或出现不可接受的毒性之前，应继续使用gamifant。停止使用gamifant的时机是当患者不再需要hlh治疗时。在开始使用gamifant治疗之前，应进行潜伏性结核病感染的检测，可以使用纯化蛋白衍生物（ppd）或ifnγ释放测定法。对于有结核病风险或已知ppd检测结果阳性或ifnγ释放试验阳性的患者，应进行结核病预防。
       
        在gamifant治疗期间，应每两周监测结核病、腺病毒、ebv和cmv，并根据临床指示进行处理。在使用gamifant之前，应采取预防措施来防止带状疱疹、肺孢子虫和真菌感染的发生。对于未接受基线地塞米松治疗的患者，在gamifant治疗开始前一天开始地塞米松的日剂量至少为5至10 mg/m²。对于接受基线地塞米松治疗的患者，只要剂量至少为5 mg/m²，他们可以继续常规剂量。