简介
艾迪生病是一种慢性疾病，你的肾上腺不能产生足够的皮质醇和醛固酮这两种激素。你的肾上腺，也被称为肾上腺，是位于你两个肾脏顶部的小三角形腺体。它们属于你的内分泌系统的一部分。
皮质醇是一种帮助你的身体应对压力的激素，包括疾病、受伤或手术带来的压力。它还帮助维持你的血压、心脏功能、免疫系统和血糖水平。皮质醇对生命至关重要。醛固酮是一种影响你血液中钠（盐）和钾平衡的激素。这反过来控制了你的肾脏排出尿液（小便）的量，从而影响血容量和血压。
艾迪生病也称为原发性肾上腺功能不全。一种相关的疾病，继发性肾上腺功能不全，发生在你的垂体没有释放足够的促肾上腺皮质激素（ACTH）时，这种激素激活你的肾上腺产生皮质醇。艾迪生病发生在你的身体缺乏皮质醇（和醛固酮）时，而库欣综合征则发生在你的身体有过多的皮质醇（高皮质醇血症）时。
艾迪生病可以影响所有年龄段的人，但最常见于30到50岁之间的人群。患有自身免疫多内分泌腺病综合征的人更容易患艾迪生病。这是一种罕见的遗传性疾病，你的免疫系统错误地攻击你的许多组织和器官。这种综合征通常会影响你的黏膜、肾上腺和甲状旁腺，尽管它也可能影响其他类型的组织和器官。
以下自身免疫疾病患者也有更高的风险发展为自身免疫（最常见的）形式的艾迪生病：
艾迪生病是一种罕见的疾病，在美国，每10万人中有1人受到影响。艾迪生病又名肾上腺功能不全，当身体的某些激素分泌不足时，就会出现这种罕见疾病。艾迪生病意味着肾上腺无法产生足够的皮质醇，且另一种激素醛固酮往往也会分泌不足。艾迪生病可能影响任何人，并可能危及生命。治疗方法包括使用激素补充天然缺少的激素。
病因
艾迪生病是由肾上腺受损所引起。肾上腺位于肾脏正上方。作为内分泌系统的一部分，肾上腺分泌的激素几乎影响体内的所有器官和组织。这些腺体的损伤导致激素皮质醇过少，通常是激素醛固酮过少。
肾上腺由两部分组成。内层称为髓质，分泌肾上腺素样激素。外层称为皮质，分泌一组被称为皮质类固醇的激素。皮质类固醇包括：
- 糖皮质激素。这些激素（包括皮质醇）会影响机体将食物变成能量的能力，还在免疫系统的炎症反应中发挥作用，帮助机体对压力作出反应。
- 盐皮质激素。这些激素（包括醛固酮）可平衡机体的钠和钾，使血压保持在健康的范围内。
- 雄激素。所有人的肾上腺都会分泌少量的这类性激素。雄激素导致男性的性发育。而且，所有人的肌肉量、性欲（也称性冲动）和健康感均受其影响。
原发性肾上腺功能不全
肾上腺外层（即皮质）有时会受损。随即无法分泌足量激素。这种状况被称为原发性肾上腺功能不全。它往往是由自身免疫性疾病（即身体攻击自身）所致。艾迪生病患者也比其他人更容易罹患另一种自身免疫性疾病。
导致肾上腺功能衰竭的其他原因可能包括：
- 结核病。
- 肾上腺有其他感染。
- 癌症扩散至肾上腺。
- 肾上腺出血。
- 阻断身体产生糖皮质激素能力的药物，比如酮康唑和依托咪酯（Amidate）。或者阻断糖皮质激素在体内作用的药物，比如米非司酮（Mifeprex、Korlym）。
- 使用被称为检查点抑制剂的药物治疗癌症。
继发性肾上腺功能不全
垂体产生一种激素，叫做促肾上腺皮质激素（ACTH）。ACTH 继而刺激肾上腺皮质产生激素。非癌性垂体瘤、发炎和垂体手术可能会导致垂体的 ACTH 分泌过少。
ACTH 过少可能会导致肾上腺分泌的糖皮质激素和雄激素不足。这称为继发性肾上腺功能不全。
继发性肾上腺功能不全与原发性肾上腺功能不全的症状大多相似。但是，继发性肾上腺功能不全的患者不会皮肤发黑，也不太会发生严重脱水或低血压。他们更有可能出现低血糖。
服用皮质类固醇（比如泼尼松）治疗哮喘或关节炎等状况的患者，如果突然停药，而不是逐渐减量，则可能短暂导致继发性肾上腺功能不全。
症状
Addison病的症状与原因
Addison病是一种慢性疾病，通常是由于肾上腺损伤缓慢发生所引起，因此症状会逐渐显现。每个人的症状可能不同，但以下是一些常见的症状：
- 逐渐加重的疲劳（这是最常见的症状）。
- 皮肤出现色素沉着斑块，特别是在疤痕和皮肤褶皱处以及牙龈，这是由于黑色素增加。
- 腹痛。
- 恶心和呕吐。
- 腹泻。
- 食欲不振和体重无意识下降。
- 肌肉疼痛、痉挛或关节疼痛。
- 脱水。
- 低血压，站立时可能导致头晕或眩晕。
- 情绪和行为的变化，如易怒、抑郁和注意力不集中。
- 对咸食的渴望。
- 低血糖（低血糖症）。
对于出生时被指定为女性的人，患有Addison病还可能出现月经异常（经期）、体毛脱落和性欲减退。在某些情况下，如受伤、严重疾病或极度压力期间，症状可能会迅速恶化并导致一种称为Addison危象或急性肾上腺功能衰竭的生命威胁事件。
Addison危象是一种医疗紧急情况。如果不进行治疗，它可能导致休克和死亡。Addison危象的症状包括：
- 极度虚弱。
- 突然出现严重的背部、腹部或腿部疼痛。
- 感到不安、困惑、害怕或其他精神变化。
- 严重的呕吐和腹泻，可能导致脱水。
- 低血压。
- 失去意识。
如果您出现这些症状，请尽快前往最近的医院。
Addison病的常见原因
Addison病最常见的原因是自身免疫反应，当您的免疫系统不明原因地攻击健康组织时，就会发生这种情况。在Addison病中，您的免疫系统攻击肾上腺外层（肾上腺皮质），这是产生皮质醇和醛固酮的地方。症状通常不会出现，直到肾上腺皮质损坏了90%，这可能需要数月甚至数年时间。
大约75%的Addison病病例是由自身免疫攻击引起的。自身免疫性Addison病可能是单独发生的，也可能是罕见遗传综合征的一部分，特别是自身免疫性多内分泌综合征I型（APS-I）和II型（Schmidt综合征）。
过去，结核病是Addison病的主要原因之一。在发展中国家，它仍然是该病的一个重要病因。
其他不太常见的Addison病原因包括：
- 反复感染，包括与HIV/AIDS相关的感染和真菌感染。
- 来自身体其他部位的癌细胞侵入肾上腺。
- 肾上腺出血（血肿）。
- 肾上腺切除手术。
- 淀粉样变性（一种蛋白质在重要器官中堆积并造成损害的情况）。
艾迪生病的症状一般进展缓慢，往往历时数月。这种疾病可能进展得非常缓慢，以至于患者一开始可能会忽略症状。而疾病或损伤等应激会加重症状。症状可能包括：
- 极度疲劳。
- 减重和食欲减退。
- 皮肤某些区域变黑。
- 低血压，甚至昏厥。
- 想吃咸食。
- 低血糖（也称低血糖症）。
- 恶心、腹泻或呕吐。
- 腹痛。
- 肌肉和关节疼痛。
- 易激惹。
- 抑郁。
- 某些体毛减少或出现性功能障碍。
急性肾上腺衰竭（艾迪生病危象）：艾迪生病的症状有时可能突然出现。急性肾上腺衰竭可能引发危及生命的休克。如出现以下情况，请寻求紧急治疗：
- 严重虚弱。
- 意识错乱。
- 下背部或腿部疼痛。
- 剧烈腹痛、呕吐和腹泻，会导致脱水。
- 意识减弱或谵妄。
- 低血压。
何时就诊：如果您出现以下艾迪生病的常见症状，请就诊：
- 皮肤变黑。
- 体内水分极度流失（脱水）。
- 重度疲劳。
- 非刻意的减重。
- 恶心、呕吐或腹痛。
- 头重脚轻或昏厥。
- 嗜盐。
- 肌肉或关节疼痛。
就医指导
艾迪生病如何治疗？
艾迪生病的治疗主要是通过使用合成版本的激素来替代体内缺失的激素。具体来说，皮质醇和醛固酮这两种激素需要被替代。皮质醇可以通过药物氢化可的松来进行替代，而醛固酮则通过药物氟氢可的松来替代。由于艾迪生病是一种慢性疾病，因此患者需要终生服药。
药物的剂量会因个体差异而有所不同，你的医生可能会根据具体情况调整剂量。例如，在感染、创伤、手术以及其他压力情况下，为了预防急性肾上腺危象的发生，可能需要增加药物剂量。此外，如果你正在服用氟氢可的松，医生可能会建议你在炎热潮湿的天气以及剧烈运动后增加盐的摄入量，以维持身体的平衡。
通过这种激素替代疗法，可以有效控制艾迪生病的症状，并帮助患者维持正常的生活质量。
并发症
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肾上腺皮质危象。如果您患有艾迪生病而未进行治疗，您可能会因身体压力（例如损伤、感染或疾病）而出现肾上腺皮质危象。通常情况下，肾上腺在应对身体压力时产生的皮质醇量是平时的 2 到 3 倍。若肾上腺功能不全，无法产生更多皮质醇来应对压力，就可能导致肾上腺皮质危象。
肾上腺皮质危象是一种危及生命的情况，会导致低血压、低血糖和高钾血症。需要立即就医。
- 其他自身免疫性疾病。艾迪生病患者通常伴有相关的自身免疫性疾病。
诊断
艾迪生病的症状通常随着时间缓慢发展，并且这些症状往往是模糊且与其他多种疾病共有的，因此正确的诊断往往会延迟。当常规血液检查（如基本代谢面板）显示钠水平低或钾水平高时，医生经常会“偶然”发现艾迪生病。此外，皮肤上的深色斑块也是常见症状之一，这也会促使医生进行艾迪生病的检测。
如果你的医生根据你的症状怀疑你可能患有艾迪生病，他们将进行更多的测试以正式诊断该病。为了确定你是否患有艾迪生病，你的医生可能会要求你做以下测试：
- 血液检查：你的医生可能会要求进行某些测试来测量血液中钠、钾、皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）的水平。血液检查还可以检测与自身免疫性艾迪生病相关的抗体。
- ACTH刺激试验：此测试在注射人工合成的ACTH后测量你的肾上腺反应。如果注射后你的肾上腺产生的皮质醇水平较低，则它们可能没有正常工作。
- 胰岛素诱导的低血糖试验：你的医生可能会要求进行这项测试以确定你的症状是否由垂体腺的问题（继发性肾上腺功能不全）而不是肾上腺腺体引起。此测试在快速作用的胰岛素注射前后测量血糖水平，应导致血糖水平下降（低血糖）和皮质醇水平上升。
- 计算机断层扫描（CT扫描）：计算机断层扫描是一种使用计算机将多个X射线图像组合成横截面视图的成像测试。你的医生可能会要求进行CT扫描以评估你的肾上腺和/或垂体腺。例如，它可以显示你的免疫系统是否损坏了你的肾上腺或腺体是否感染。
医务人员将询问你的病史及症状。你可能需要接受以下部分检查：
- 血液检查：这项检查可以测量血液中的钠、钾、皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平。血液检查还可以检测与自身免疫性艾迪生病有关的抗体。
- ACTH兴奋试验：ACTH指示肾上腺产生皮质醇。这项检查测量人工制剂ACTH注射前后的血液皮质醇水平。
- 胰岛素诱发低血糖试验：进行这项试验是为了确定垂体是否导致继发性肾上腺功能不全。需要在注射胰岛素后检查血糖和皮质醇水平。
- 成像检查：腹部CT扫描检查肾上腺的大小及其他问题。垂体MRI可检查是否存在继发性肾上腺功能不全。
通过以上一系列检查，医生可以综合判断你是否患有艾迪生病，并进一步明确其原因。
治疗方法
艾迪生病的治疗主要是通过使用合成版本的激素——皮质醇和醛固酮来替代身体中缺失的激素。皮质醇可以通过药物氢化可的松（Cortef）、泼尼松（Rayos）或甲泼尼龙（Medrol）来替代，而醛固酮则可以通过药物醋酸氟氢可的松（Fludrocortisone）来替代。
这些激素需要按照特定的时间表给药，以模拟体内皮质醇水平在24小时内经历的变化。这种激素替代疗法可以帮助纠正由于身体分泌的类固醇激素水平不足引起的问题。值得注意的是，艾迪生病是一种慢性疾病，因此患者需要终生服药。药物的剂量会根据个人的具体情况而有所不同，医生可能会在患者遇到感染、创伤、手术或其他压力情况时增加药物剂量，以防止急性肾上腺危象的发生。
如果你正在服用氟氢可的松，医生可能会建议你在炎热潮湿的天气和剧烈运动后增加盐的摄入量。此外，为了确保足够的盐分摄入，特别是在剧烈运动、天气炎热或消化不良（如腹泻）的情况下，可能需要保证饮食中含有充足的盐分。
如果身体承受较大压力，医务人员可能会暂时增加药物剂量。这类压力可能来源于手术、感染或轻微病症。如果你因呕吐而无法保持药物在胃中，可能需要注射皮质类固醇。其他治疗建议包括：
- 随身携带医用警示卡和手环：类固醇急救信息卡和医疗警示信息卡可以让急救护理人员知道你的情况，并给予适当的护理。另外，还需要一份书面行动计划。
- 随身携带额外的药物：即使漏掉一天的药物也可能有危险，因此应该在工作场所存储少量药物，旅行时也应携带一些。
- 携带糖皮质激素注射器械包：器械包里有针头、注射器和皮质类固醇注射剂，可以在紧急情况下使用。
- 与医务人员保持联系：医务人员可以监测你的激素水平。如果你在用药方面遇到问题，医务人员可能需要为你更改剂量或服药时间。
- 每年进行检查：每年至少到治疗激素问题的医务人员或医生处看诊一次。医务人员可能建议每年进行一次自身免疫性疾病筛查。
艾迪生病危象是一种医疗紧急情况。治疗通常包括静脉注射皮质类固醇、生理盐水和糖。未来的研究方向包括开发缓释型皮质类固醇，使其作用更接近人体自然分泌的激素，以及研究使用皮下植入式给药泵，以便更精确地输送类固醇。
通过这些综合性的治疗方法，患者能够更好地控制病情，提高生活质量。
预后情况
Addison病的预后通常较好。虽然患有Addison病的人需要终生服药，但他们仍可以过上正常、健康的生活。
然而，这些药物的剂量需要密切监测，以防止过度或不足治疗。使用糖皮质激素（氢化可的松）过度治疗可能会导致肥胖、2型糖尿病和骨质疏松症。使用氟氢可的松过度治疗可能导致高血压。
高达50%的Addison病患者会发展出另一种自身免疫性疾病。
如何预防
艾迪生病是一种由肾上腺功能不全引起的疾病，目前无法预防。然而，您可以采取一些措施来避免艾迪生病危象的发生：
首先，如果您经常感到疲劳、无力或在没有刻意减肥的情况下体重减轻，请及时咨询医务人员。询问有关肾上腺激素分泌不足的问题，以便及早发现和治疗。
其次，如果您已经被诊断为艾迪生病，请向医务人员了解在患病期间应该采取哪些措施。您可能需要学会在生病时增加皮质类固醇的剂量，以应对身体对额外激素的需求。
最后，如果您的病情非常严重，特别是出现呕吐且无法通过口服药物缓解的情况时，请立即前往急诊室就诊。
尽管部分艾迪生病患者担心氢化可的松或泼尼松会产生严重的副作用，但实际情况下，艾迪生病患者使用这些高剂量糖皮质激素后很少会出现明显的副作用，因为医生所开具的药物剂量只是为了补充体内缺失的激素量。
为了确保您的健康状况得到良好管理，请定期去医院复查，特别是对于那些服用可的松的患者来说，定期复诊尤为重要，以确保使用的剂量不会过高，从而避免潜在的风险。