心肌病

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心肌病是一种影响你的心肌（心脏肌肉）的疾病。心肌病可以使你的心脏变硬、扩大或增厚，并且会导致瘢痕组织形成。结果，你的心脏无法有效地将血液泵送到身体其他部位。随着时间的推移，你的心脏会逐渐变弱，心肌病可能会导致心力衰竭。治疗可以帮助缓解症状。有些心肌病患者最终可能需要进行心脏移植。

心肌病可分为多种类型。主要包括：

• 扩张型心肌病：心肌变薄，心脏扩大。
• 肥厚型心肌病：心肌增厚，特别是左心室壁。
• 缺血性心肌病：由冠状动脉疾病引起的心肌病。
• 致心律失常性右室心肌病 (ARVD)：主要影响右心室的心肌病。
• 限制型心肌病：心肌变得僵硬，不能正常舒张。
• 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病 (ATTR-CM)：由于异常蛋白质沉积在心肌中。
• 心碎综合征（应激性或章鱼壶心肌病）：一种与情绪压力相关的暂时性心肌病。
• 化疗引起的心肌病：由于化疗药物对心肌的毒性作用。
• 酒精引起的心肌病：长期大量饮酒导致的心肌损伤。
• 左心室非致密化不全 (LVNC)：心肌结构异常，表现为心肌层的非致密化。
• 围产期心肌病：发生在妊娠晚期或产后早期的心肌病。

心肌病可以影响任何年龄、性别或种族的人。最常见的遗传性心肌病是肥厚型心肌病，它影响全球约每500人中就有1人。其他遗传类型的发生率约为每2,000到2,500人中有1人。

心肌病是一种心肌疾病。它会导致心脏难以将血液泵送到身体其他部位，从而引发心力衰竭的症状。心肌病还可能导致一些其他严重的心脏状况。治疗方法包括使用药物，有时需要通过外科手术植入装置以及实施心脏手术。一些病情严重的心肌病患者则需要接受心脏移植。治疗方案取决于心肌病的类型和严重程度。

心肌病的类型众多，每种类型的病因、症状和治疗方法各不相同。了解这些类型有助于更好地诊断和治疗这种复杂的疾病。

心肌病的病因通常难以明确。但有些人是由于另一种医疗状况而患上心肌病的。这称为获得性心肌病。其他人则由于遗传了父母的基因而生来就患有心肌病。这称为遗传性心肌病。

可能导致获得性心肌病的某些健康状况或行为包括：

• 长期高血压。
• 心脏病发作造成的心脏组织损伤。
• 长期心率过快。
• 心脏瓣膜问题。
• COVID-19 感染。
• 某些感染，特别是引起心脏发炎的感染。
• 代谢障碍，例如肥胖症、甲状腺疾病或糖尿病。
• 饮食中缺乏必需维生素或矿物质，例如硫胺素（维生素 B-1）。
• 妊娠并发症。
• 铁在心肌中积聚（血色素沉着症）。
• 身体任何部位出现微小的炎性细胞团块（肉芽肿）生长。当这种状况发生在心脏或肺部时，称为结节病。
• 器官中不正常的蛋白质积聚（淀粉样变性）。
• 结缔组织病。
• 多年过量饮酒。
• 使用可卡因、苯丙胺或合成类固醇。
• 使用一些化疗药物和放射疗法治疗癌症。

心肌病的类型包括：

• 扩张型心肌病。这类心肌病表现为心脏腔室变薄并扩张，导致心脏变大。这种状况往往始于心脏的主要泵血腔室，即左心室。这会导致心脏无法将血液泵送到身体的其他部位。

  这类心肌病可能发生于所有年龄段的人群。但最常发生在 50 岁以下的人群中，且男性患病的可能性更高。可能导致心脏扩张的医疗状况包括冠状动脉疾病和心脏病发作。但对于某些人来说，基因变化在疾病的发生中起作用。

• 肥厚型心肌病。这类心肌病表现为心肌增厚。这增加了心脏正常工作的难度。这种状况主要累及心脏主要泵血腔室的心肌。

  肥厚型心肌病可能在任何年龄发病。但如果在童年期发病，病情往往会更严重。大多数这类心肌病的患者都有该病的家族史。肥厚型心肌病与一些基因变化有关。这种状况并不是由于心脏问题而发生的。

• 限制型心肌病。这类心肌病表现为心肌变僵硬且弹性降低。这会导致心脏在两次心搏之间无法正常扩张并使血液充盈。这类最不常见的心肌病可能在任何年龄发病。不过最常见于老年人群。

  限制型心肌病可能由不明病因（特发性病因）引起。也可能由累及心脏的其他身体部位的疾病引起，例如淀粉样变性。

• 致心律失常性右室心肌病（ARVC）。这是一类罕见的心肌病，往往发生在 10 岁至 50 岁之间。它主要累及心脏右下腔室（右心室）。心肌被脂肪替代，形成瘢痕。这可能导致心律问题。有时，该状况也会累及左心室。ARVC 通常是由基因变化引起的。
• 不定型心肌病。其他类型的心肌病均属于此类别。

心肌病是一类影响心脏肌肉的疾病，可能导致多种症状和并发症。了解这些症状、病因、风险因素以及并发症对于预防和管理心肌病至关重要。

症状

心肌病的症状可以多种多样，包括但不限于：

• 疲劳：无论是在活动还是休息时都感到疲惫。
• 心悸：感觉到心脏加速跳动、剧烈跳动或扑动。
• 胸痛：尤其在体力活动或大量进食后更为明显。
• 呼吸短促：活动时或休息时都可能出现气短现象。
• 腿部或脚踝肿胀：这是由于心脏泵血功能减弱导致液体积聚所致。
• 昏厥：由于心脏泵血功能不足引起的大脑供血不足。

有些心肌病患者可能没有任何症状，但随着病情的发展，其他人可能会逐渐出现上述症状。如果未经治疗，这些症状往往会逐渐加重。

病因

心肌病的病因较为复杂，可能由多种因素引起。其中包括遗传因素，已知有许多基因突变会导致心肌病。其他常见的病因还包括：

• 冠状动脉疾病：这会影响心脏的血液供应。
• 自身免疫性疾病：如结缔组织病。
• 心脏感染：直接损害心脏肌肉。
• 心脏炎症：炎症反应可能对心脏肌肉造成损伤。
• 糖尿病：长期高血糖可能影响心脏功能。
• 甲状腺疾病：甲状腺功能亢进或减退都可能影响心脏。
• 肌营养不良症：这是一种影响肌肉力量的遗传病。
• 高胆固醇疾病：血脂异常可加速心血管疾病的发展。
• 结节病：一种全身性疾病，可能累及心脏。
• 淀粉样变性：异常蛋白质沉积于组织中。
• 血色素沉着症：铁质代谢异常。

有时，医生可能无法确定心肌病的具体原因。

风险因素

心肌病的风险因素包括一些不可改变的因素，如：

• 家族史：如果家族中有心力衰竭、心肌病或突发性心脏骤停的历史。
• 心脏病史：个人曾经发生过心脏病。
• 药物滥用：长期使用可卡因或酒精。
• 怀孕：孕期心脏负担增加。
• 精神压力：经历高度压力的事件。
• 癌症治疗：接受放射治疗或化疗。
• 肥胖：体质指数（BMI）高于30。

并发症

随着心肌病的恶化，患者可能会出现其他心脏问题，如：

• 心律失常：心跳不规则。
• 心力衰竭：心脏泵血功能下降。
• 中风：血液循环障碍导致大脑缺血。
• 心脏瓣膜病：心脏瓣膜功能异常。
• 心脏骤停：心脏突然停止跳动。
• 心源性休克：心脏无法提供足够的血液给身体其他部位。

就医建议

如果您出现心肌病的任何症状，如呼吸困难、胸痛或昏厥，请尽快就医。某些类型的心肌病可能具有遗传性，因此如果确诊为心肌病，建议您的家庭成员也进行相关检查。

通过了解心肌病的症状、病因、风险因素及并发症，您可以更好地识别和应对这一疾病，从而提高生活质量。

我该如何照顾自己？

生活方式的选择可以影响心肌病进展的速度。为了管理和减轻症状并提高心脏健康，您的医疗服务医生可能会建议您：

• 达到并维持一个理想的体重，符合您的身高和年龄。
• 吃一种有益心脏健康的饮食，包括减少钠的摄入量。
• 定期进行锻炼。
• 限制酒精的摄入量。
• 管理和减轻压力。
• 戒烟。

我应该什么时候去看医生？

您需要定期检查以监测心脏健康状况。此外，您可能需要定期进行血液测试或其他测试，以告诉您的服务医生心脏的情况如何。如果您有以下情况，请联系您的医生：

• 新症状。
• 症状加重。
• 药物副作用。
• 设备问题。

我应该在什么时候去急诊室？

如果您出现以下症状，请立即寻求紧急医疗护理：

• 胸痛。
• 心悸。
• 晕厥。

我应该问医生哪些问题？

您可以向您的医疗服务医生询问以下问题：

• 我心肌病的最可能原因是什么？
• 您推荐什么治疗方法？
• 我应该做哪些生活方式的改变来改善心脏健康？
• 附近或在线是否有支持小组我可以加入？

对心肌病诊断感到担忧是正常的。但是，医疗服务医生可以提供许多治疗方案来改善您的生活质量并帮助您延长寿命。请询问您的医生需要多久进行一次随访。定期与您的医生会面将有助于他们监测您的病情，并了解治疗方案对您的效果。

心肌病会导致严重的医疗状况，包括：

• 心力衰竭。心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要。如果不予治疗，心力衰竭可能危及生命。
• 血凝块。由于心脏无法有效泵血，心脏中可能形成血凝块。血凝块如果进入血流，可能会阻断心脏和大脑等其他器官的血流供应。
• 心脏瓣膜问题。由于心肌病可能导致心脏扩大，因此心脏瓣膜可能无法正常闭合。这会导致血液反流通过瓣膜。
• 心搏骤停和猝死。心肌病可能引发心律不齐，导致昏厥。在某些情况下，如果不规则心跳致使心脏停止有效跳动，就可能导致猝死。

心肌病的诊断方法

心肌病的诊断通常需要全面的医学评估，包括详细的病史采集、体检以及一系列诊断测试。您的医生会询问您的个人病史以及家族病史。如果他们怀疑您患有心脏疾病，会将您转介给心脏病专家（心脏专科医生），后者会进行全面评估。

诊断检查

用于诊断心肌病的检查可能包括：

• 动态监测：监测心脏活动。
• 血液检查：检测铁水平及肾脏、甲状腺和肝脏功能，同时测量心脏中产生的 B 型利尿钠肽（BNP）。心力衰竭是心肌病的常见并发症，出现时 BNP 水平可能升高。
• 胸部X光片：显示肺部和心脏的状况，尤其是心脏是否扩大。
• 心脏CT扫描：利用一系列X射线生成心脏和胸部的图像，显示心脏和心脏瓣膜大小，以及心脏动脉中是否存在钙沉积和阻塞。
• 心脏磁共振成像（MRI）：利用磁场和无线电波生成心脏图像，用于确认心肌病。
• 超声心动图：利用声波生成心脏跳动的图像，显示血液如何流经心脏和心脏瓣膜。
• 心电图（ECG/EKG）：测量心脏的电活动，显示心律及是否存在心跳过快或过慢问题。
• 运动负荷试验：在跑步机上行走或骑固定自行车，同时监测心脏，显示心脏对运动的反应。如果无法运动，可能会使用加快心率的药物来模拟运动时的心脏情况。
• 心脏导管插入术：通过导管插入腹股沟，经血管进入心脏，测量心脏腔室内的压力，显示心脏泵血力度。此外，医生可能通过导管将造影剂注入血管，使血管在X光下更容易看见，这称为冠状动脉血管造影。进行这项检查时，还可能从心脏中取出一小块组织样本供实验室检查，称为活检。
• 基因检测或筛查：心肌病可以在家族中遗传，询问医疗护理专业人员您是否适合进行基因检测。家庭筛查或基因检测可能包括一级亲属，即父母、兄弟姐妹和子女。

以上各项检查可以帮助医生全面了解您的心脏健康状况，从而做出准确的诊断。

心肌病的治疗方法并不能治愈该疾病，但可以帮助您管理症状并减缓疾病的进展。您的医生可能会建议生活方式的改变、药物、设备或程序。他们会根据您所患的心肌病类型和其严重程度来决定您的治疗方案。

生活方式的改变

改变您的日常生活方式可以增强心脏功能。您可以采取以下措施：

• 食用低脂肪和低盐的食物。
• 保持对您健康有益的体重。
• 定期进行运动。
• 获得所需的睡眠。
• 降低压力水平。
• 避免使用烟草制品。
• 避免饮酒。

药物治疗

根据病因、具体病例、心肌病及其任何其他潜在的医疗状况，某些药物可以改善血流并控制症状。您的心脏病专家可能会开以下药物：

• 抗高血压药。
• 血液稀释剂（抗凝剂）。
• 抗心律失常药。
• 降胆固醇药。
• 醛固酮拮抗剂。
• 皮质类固醇。

心肌病可通过多种不同类型的药物来治疗。治疗心肌病的药物有助于：

• 提高心脏泵血能力。
• 改善血液流动。
• 降低血压。
• 减缓心率。
• 排出体内多余的液体和钠。
• 预防血凝块形成。

用于纠正心律失常的装置

放置在体内的装置可以治疗不规则的心跳。这些装置监测心跳，并在心律失常开始时向心脏发送电信号。您可能会接受以下一种装置：

• 起搏器。
• 植入式心律转复除颤器（ICD）。

用于改善血流的装置

有些装置可以帮助心脏更有效地泵血。您可能会接受以下一种装置：

• 心脏再同步化治疗（CRT）。
• 左心室辅助装置（LVAD）。

外科手术或其他程序

某些类型的装置可以通过手术植入心脏。这些装置可以帮助改善心脏功能并缓解症状。有些装置还有助于预防并发症。心脏装置的类型包括：

• 心室辅助装置（VAD）。VAD 帮助将血液从心脏的下腔室泵送到身体其他部位，也被称为机械辅助循环装置。通常情况下，在微创治疗无效后才考虑使用 VAD。它既可以作为一种长期治疗方法，也可以在患者等待心脏移植的过程中作为短期治疗方案。
• 起搏器。起搏器是置于胸部的一个小型装置，用于帮助控制心跳。
• 心脏再同步治疗（CRT）装置。这种装置可以帮助心脏腔室以更有节奏、更有效的方式收缩。它是扩张型心肌病患者的治疗选择方案之一。该装置对症状持续存在并伴有左束支传导阻滞状况的患者有所帮助。该状况会导致刺激心脏跳动的电脉冲传导路径发生延迟或阻滞。
• 植入式心律转复除颤器（ICD）。可能建议使用这种装置来预防心搏骤停，这是心肌病的一种危险并发症。ICD 可以跟踪心律，并在需要时输送电击，以控制心律不齐。ICD 不能治疗心肌病，而是用来监测并控制心律不齐。

可以用于治疗心肌病的手术类型包括：

• 室间隔心肌切除术。这是一种可以治疗肥厚型心肌病的心内直视手术。外科医生将分隔心脏两个下腔室（心室）的增厚心肌壁（室间隔）切除一部分。切除部分心肌可以改善流经心脏的血流。还能改善一种被称为二尖瓣反流的心脏瓣膜病。
• 心脏移植。此手术使用捐赠者的健康心脏替换患病心脏。对于药物和其他治疗方法不再起效的终末期心力衰竭，这是一种可选的治疗方案。

其他非手术治疗方法

• 间隔消融。该方法可以缩减一小部分增厚的心肌。它是肥厚型心肌病的一个治疗方案。医生将一根细管（导管）引导至受累区域。然后通过该导管将酒精注射到受累区域的供血动脉中。间隔消融使血流能够流经该区域。
• 其他类型的消融术。医生会将一根或多根导管经血管插入至心脏。导管末端的传感器利用热能或冷能在心脏中形成微小的瘢痕。这些瘢痕可阻断不规则的心脏电信号，从而恢复正常心跳。

心肌病的治疗目标包括：

• 管理症状。
• 防止病情恶化。
• 降低并发症的风险。

治疗类型取决于心肌病的类型及严重程度。

如果我有心肌病，我会有怎样的预期？

心肌病是一种严重的状况。如果没有治疗，它可能会危及生命。它也是一种进行性疾病，意味着病情通常会随着时间的推移而恶化。

心肌病的治疗可以改善您的预后。如果您患有心肌病，请向心脏病专家（心脏专科医生）寻求治疗。药物、程序或其他治疗方法可以提高您的生活质量，并帮助您延长寿命。

心肌病持续的时间

您患有心肌病的时间长度取决于您所患的心肌病类型。您的病情严重程度也很重要。心尖球形综合征（Takotsubo心肌病）通常是暂时性的，不会持续很长时间。由酒精引起的心肌病可能只会持续几个月。您可能能够逆转由化疗引起的心肌病。

对于其他类型的疾病，您需要终生管理症状。许多人的心肌病并不造成主要问题，但有些人会。

心肌病的预后

心肌病没有治愈的方法。然而，您可以控制病情或减缓其进展。许多通过健康生活方式选择并寻求医疗治疗的人可以在心肌病的情况下过上高质量的生活。服用适当的药物可以极大地改变和改善心肌病的预后。许多人在正确治疗下可以过上正常和健康的生活。

我怎样才能降低患心肌病的风险？

你可以采取行动来降低可能导致心肌病的疾病的风险。

这些行动包括：

• 控制血压。
• 将胆固醇保持在健康范围内。
• 定期进行锻炼。
• 避免烟草制品、酒精和可卡因。
• 控制潜在疾病，如睡眠呼吸暂停或糖尿病。
• 与医疗保健提供者安排定期体检。
• 按照处方服用所有药物。

你无法预防先天性（遗传）类型的心肌病，但你可以让亲属知道你患有心肌病。你的亲属可以与他们的提供者交谈，看看他们是否有患此病的风险或已经患有此病。早期诊断有助于人们制定管理心肌病的计划。

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