简介
什么是全垂体功能减退症？
全垂体功能减退症是一种罕见的情况，即你的垂体不能产生（缺乏）所有它应该产生的激素。它可以影响婴儿、儿童和成人。
激素是化学物质，通过血液向你的器官、肌肉和其他组织传递信息来协调你身体的不同功能。这些信号告诉你的身体该做什么以及何时去做。
你的垂体腺位于大脑底部，就在下丘脑（控制自主神经系统的大脑部分）之下。它是内分泌系统的一部分。
垂体激素负责你身体中的许多重要功能，例如新陈代谢、生长和生殖。
通常，你的身体会仔细控制激素水平。如果这些激素中任何一种的水平不平衡，就会导致症状和健康问题。全垂体功能减退症会导致多种症状，因为你的所有垂体激素水平都低于应有的水平。
全垂体功能减退症和垂体功能减退症有什么区别？
全垂体功能减退症是一种垂体功能减退症。
如果你的垂体腺缺乏一种或多种激素，你就患有垂体功能减退症。
当你的垂体缺乏所有它应该产生的激素时，就会发生全垂体功能减退症。“全-”前缀表示“全部”。
垂体腺会产生哪些激素？
你的垂体腺产生并释放以下激素：
- 促肾上腺皮质激素（ACTH 或皮质醇刺激素）：这种激素刺激你的肾上腺产生皮质醇（“应激激素”），这有助于维持血压和血糖水平。
- 卵泡刺激素（FSH）：这种激素在男性和出生时被指定为男性的个体中刺激精子的产生，在女性和出生时被指定为女性的个体中刺激卵巢产生雌激素和卵子发育。
- 生长激素（GH）：在儿童中，生长激素刺激生长。在成人中，生长激素有助于保持健康的肌肉和骨骼，并影响脂肪分布。GH 还会影响你的新陈代谢。
- 黄体生成素（LH）：这种激素在出生时被指定为女性的个体中刺激排卵，在出生时被指定为男性的个体中刺激睾酮的产生。
- 催乳素：这种激素在分娩后刺激泌乳，并可能影响出生时被指定为女性的个体的月经周期。它还会影响成人的生育能力和性功能。
- 促甲状腺激素（TSH）：这种激素刺激你的甲状腺产生管理新陈代谢、能量和神经系统的激素。
你的垂体腺储存并释放以下激素，但它们是由下丘脑产生的：
- 抗利尿激素（ADH 或血管加压素）：这种激素调节你体内的水分平衡和钠（盐）水平。
- 催产素：在出生时被指定为女性的个体中，催产素有助于分娩过程的进展，并促使乳汁流出。它也影响父母与孩子之间的联系。
全垂体功能减退症影响哪些人？
全垂体功能减退症可以影响任何年龄的人。
全垂体功能减退症有多常见？
全垂体功能减退症是罕见的。全球每年大约每 100,000 人中有四例全垂体功能减退症。
全垂体功能减退症会危及生命吗？
是的，全垂体功能减退症可能是危及生命的，特别是如果你有显著的促肾上腺皮质激素（ACTH 或皮质醇刺激素）缺乏。
肾上腺危象（急性皮质醇不足）是全垂体功能减退症的一种危及生命的并发症。原因是缺乏 ACTH，这是一种控制你的皮质醇水平的激素。它可治疗，但需要立即医疗干预。
肾上腺危象的体征和症状包括：
如果你或你的孩子出现这些症状，请立即拨打 120 或尽快前往最近的医院。
症状
全垂体功能减退症的症状和体征是什么？
全垂体功能减退症的症状和体征因每种垂体激素缺乏的程度以及病情发展的快慢而异，差异很大。 儿童和成人可能患有的全垂体功能减退症的症状包括：
恶心或眩晕。
疲劳。
抑郁和/或焦虑。
频繁感染。
低血糖（低血糖症）。
对寒冷敏感。 皮肤异常干燥。
不明原因的体重减轻或增加。 血脂和胆固醇水平异常（血脂异常）。 心跳加快（心动过速）。
婴儿、儿童和/或青少年特有的全垂体功能减退症的附加症状包括：
新生儿黄疸持续时间延长。 出生时被指定为男性的婴儿阴茎短小（小阴茎）。 生长迟缓。 青春期延迟。 这些症状可能与其他疾病或医疗问题相似。如果出现新的或持续时间较长的症状，务必咨询医生以获得正确诊断。
全垂体功能减退症的原因是什么？
许多疾病和情况都可能导致全垂体功能减退症。在某些情况下，医生无法确定病因，这称为特发性全垂体功能减退症。 一般来说，全垂体功能减退症的原因是下丘脑和/或垂体腺受到某种类型的损伤，导致它们中的一个或两个无法正常工作。 了解全垂体功能减退症的可能原因需要了解下丘脑和垂体腺如何协同工作。 下丘脑-垂体腺连接 垂体腺和下丘脑共同形成一个下丘脑-垂体复合体，作为大脑控制身体重要功能的中央指挥中心。 下
丘脑是大脑负责身体一些基本运作的部分。它向自主神经系统发送信息。下丘脑还指示垂体腺产生和释放影响身体其他部位的激素。 垂体腺通过一束血管和神经（垂体柄）与下丘脑相连。通过这个柄，下丘脑与垂体腺进行通信。
下丘脑产生以下激素来与垂体腺通信并刺激其活动： 促肾上腺皮质激素释放激素。 多巴胺。 促性腺激素释放激素。 生长激素释放激素。 生长抑素。 促甲状腺激素释放激素。 由于垂体腺和下丘脑紧密协作，如果其中一个受损，就会影响另一个的激素功能，从而导致全垂体功能减退症。
垂体相关的全垂体功能减退症原因
可能损伤垂体腺并导致全垂体功能减退症的疾病或情况包括： 垂体腺瘤（非癌性肿瘤）。 垂体腺手术，通常用于切除腺瘤。 垂体腺瘤的放射治疗。 垂体卒中（由于垂体缺乏血液供应或垂体出血而导致的垂体组织突然破坏）。 出生时垂体腺发育不良或形成不良。 下丘脑相关的全垂体功能减退症原因 可能损伤下丘脑并导致全垂体功能减退症的疾病或情况包括： 创伤性脑损伤（TBI）。 下丘脑附近或对其进行的脑部手术。 在下丘脑中形成的良性肿瘤，如颅咽管瘤。 从身体其他部位（如肺癌和乳腺癌）转移到下丘脑的恶性肿瘤（癌）。 脑积水的压力。 中风。 结核性脑膜炎。
就医指导
何时应就诊看医生以治疗全垂体功能减退症？
如果您出现全垂体功能减退症的症状或被诊断为此病，您可能需要看内分泌科医生——一位专门治疗与激素相关的疾病的专业医生。
您需要终生定期看您的内分泌科医生，以确保您的激素替代疗法效果良好，并防止过度的激素替代。
新的诊断可能会让人感到害怕，但不要害怕向您的医生询问有关全垂体功能减退症的问题。大多数全垂体功能减退症病例需要终生治疗和监测激素水平，因此定期看医生非常重要。如果您有新的或令人担忧的症状，请务必联系您的医生。他们随时准备为您提供帮助。
诊断
垂体功能减退症是如何诊断的？
如果你出现垂体功能减退症的症状，你的医生会详细询问你的症状和病史，并进行体检。
然后他们会安排一些测试来确认垂体功能减退症的诊断，或者排除其他可能引起你症状的疾病。
将要做哪些检查来诊断垂体功能减退症？
医生通常会安排多种测试来诊断垂体功能减退症，包括影像学检查和激素水平测试。
用于诊断垂体功能减退症的影像学检查
由于垂体功能减退症是由下丘脑或垂体腺损伤引起的，你的医生可能会要求以下影像学检查以帮助确定垂体功能减退症的原因：
- 脑部MRI（磁共振成像）扫描：MRI扫描使用无线电波和强磁铁来创建身体内部的详细图像。脑部MRI被认为是发现可能导致垂体功能减退症的垂体肿瘤的最佳方法。MRI扫描还可以帮助识别下丘脑或垂体腺的其他问题。
- 脑部CT（计算机断层扫描）扫描：脑部CT扫描使用X射线和计算机来创建大脑的详细图像。你的医生可能会使用这个测试来查看是否有导致垂体功能减退症的脑肿瘤或垂体腺瘤（良性肿瘤）。CT扫描也可以帮助识别下丘脑或垂体腺的其他问题。
用于诊断垂体功能减退症的激素测试
如果你有垂体功能减退症的症状，你的医生需要测量垂体腺释放的所有激素的水平，以检查每种激素缺乏的程度，并帮助排除其他疾病。
虽然一些垂体激素在血液中的水平通常保持相对稳定，但其他垂体激素的水平则通常在一天中变化很大。因此，有些激素测试是简单的血液测试，而有些则是专门的刺激测试。
激素水平测试包括：
- 血液测试：通过简单的血液测试可以测量的垂体腺激素包括促甲状腺激素（TSH）、催乳素、卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）。他们还可能测量垂体激素影响的其他激素，如甲状腺素、雌激素和睾酮。
- 促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激测试：该测试测量你的肾上腺对促肾上腺皮质激素（ACTH）的反应。它涉及注射合成的ACTH并定时抽血。
- 生长激素（GH）刺激测试：在这种测试中，你的医生注射一种通常会刺激你的垂体腺释放生长激素的药物。然后他们取你的血液样本来测量GH水平。
- 胰岛素耐受性测试：胰岛素耐受性测试可以帮助诊断GH和ACTH缺乏。
治疗方法
垂体功能减退症如何治疗？
垂体功能减退症的治疗方法很大程度上取决于每种垂体激素的缺乏程度以及该病症的原因。因此，治疗非常个体化。您的医疗团队将确定最适合您的治疗方案。垂体功能减退症的常见治疗选项包括：
- 激素替代疗法：激素替代疗法旨在将不足的垂体激素恢复到健康水平。除非病因可逆或可治疗，否则垂体功能减退症患者需要终身激素替代疗法。一些激素替代药物是口服药片，而另一些则是注射剂。
- 手术：如果您有导致垂体功能减退症的脑肿瘤或垂体腺瘤，您的医生可能会建议手术以移除肿瘤或腺瘤。
- 放射治疗：如果您有导致垂体功能减退症的脑肿瘤或垂体腺瘤，您的医生可能会推荐放射治疗来治疗和/或缩小肿瘤。
- 皮质类固醇：在任何物理或情绪应激事件前和/或期间，您可能需要增加皮质类固醇的剂量。物理应激因素包括疾病、感染和手术。由于促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏导致肾上腺激素没有被产生，皮质类固醇替代了这些激素。当身体处于压力状态时，它需要这些激素。
垂体功能减退症可以治愈吗？
在某些情况下，通过治疗原发病因，例如手术切除没有造成损伤但压迫垂体的垂体腺瘤，垂体功能减退症是可以逆转的。但在大多数情况下，垂体功能减退症引起的激素缺乏需要终生治疗。
预后情况
全垂体功能减退的预后（前景）如何？
全垂体功能减退的预后（前景）取决于多个因素，包括：
- 你缺乏（不足）的每种垂体激素的数量。
- 你在全垂体功能减退开始（初期）时的年龄。
- 全垂体功能减退是缓慢发展还是迅速发展。
- 你被诊断出疾病并接受治疗的速度。
全垂体功能减退与生活质量显著下降和预期寿命缩短有关。
全垂体功能减退患者常常会出现肥胖、瘦体重减少以及心血管疾病风险增加。全垂体功能减退患者也可能有骨质疏松症和骨折的风险增加。
通过激素替代疗法进行仔细和全面的治疗，并对心血管疾病风险因素进行积极监测和治疗，可能会改善预后。
如何预防
如何预防全垂体功能减退症？
在大多数情况下，你无法预防全垂体功能减退症。但如果你有发展为全垂体功能减退症的风险，有一些方法可以在早期阶段发现它。
如果你经历过以下任何一种情况，你发展为全垂体功能减退症的风险会更高：
- 大脑或垂体腺手术。
- 针对大脑和/或垂体腺的放射治疗。
- 脑部创伤。
- 脑积水（大脑内液体积聚）。
如果你有较高的全垂体功能减退症风险，你的医生可能会建议定期进行检测，以检查你的垂体腺和/或下丘脑的功能和健康状况。