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短 QT 综合征(SQTS)

英文名:
Short Q-T Syndrome (SQTS)
就诊科室:
心血管内科
发病部位:
心脏

相关药物

简介

什么是短QT综合征?

短QT综合征(SQTS)是一种极其罕见的遗传性疾病,会导致心律不齐。在SQTS中,你的心肌在心跳之间恢复的时间比平常要短。你的心跳中的QT间期异常缩短。

SQTS可能导致心律失常,在这些情况下你可能会感到头晕、昏厥或心悸。在严重的情况下,它们甚至可能引起心脏骤停(你的心脏停止跳动)和突发性心脏死亡。如果你有SQTS的迹象,必须寻求医生的治疗。

什么是QT间期?

医生通过心电图(ECG)来测量心率。这种测试评估你心脏的电信号。在心电图上,特定的电压波——称为P、Q、R、S和T波——标记每一次心跳。

当血液流经你的心脏时,它会从你右上方的心腔(心房)流向右下方的心腔(心室)。血液流动是因为电信号告诉你的心房和心室收缩和放松。

心电图上的P、Q、R、S和T波代表:

  • P波:电信号告诉你的心房收缩。
  • QRS复合波:电信号告诉你的心室收缩。
  • T波:心室在信号之间恢复。

QRS复合波开始到T波结束的时间是QT间期。通常,QT间期在0.35到0.45秒之间。在SQTS中,QT间期低于0.34秒。

长QT综合征和短QT综合征有什么区别?

短QT综合征是指异常短的QT间期,通常低于0.34秒。而长QT综合征则是指异常长的QT间期,通常超过0.45秒。

哪些人可能会得短QT综合征?

短QT综合征是一种极其罕见的疾病。专家们并不确切知道有多少人患有短QT综合征。

一些研究人员注意到许多人在生命的第一年表现出SQTS的症状,并且在成年后再次出现症状高峰。

症状

短QT综合征是什么原因引起的?

短QT综合征是遗传性的。你可能从父母中的一方继承了这种病。或者你可能会出现一种没有已知原因的基因变化(突变)。

短QT综合征的症状有哪些?

大约五分之四的短QT综合征患者会出现心房颤动(房颤)。心房颤动是一种不规则的心律,其中心脏上部腔室(心房)中的电信号不能正常发放。其他症状包括心悸(几乎三分之一的人会有这种情况)、头晕和昏厥或晕厥(大约四分之一的人会出现这种情况)。

对一些人(大约五分之二)来说,短QT综合征的第一个迹象不幸地是心脏骤停或猝死,这是由于心室颤动或心室心动过速导致的心脏功能意外停止,这两种都是下部腔室(心室)的危险心律失常。

就医指导

我还需要问医生什么问题?

你可能还想询问你的医生:

  • 短QT综合征有哪些症状?
  • 我需要做哪些检查来诊断短QT综合征?
  • 有哪些治疗选择?
  • 我可以做哪些生活方式的改变来提高心脏健康?
  • 我将短QT综合征遗传给孩子的几率有多大?

短QT综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是QT间期异常缩短。QT间期是指心室收缩、放松并重新开始的时间。如果你的QT间期异常低,可能会感到头晕、昏厥或出现心悸。短QT综合征是一种严重的情况,可能导致心脏骤停和死亡。如果你有任何短QT综合征的症状,请及时就医进行诊断和治疗。

诊断

短QT综合征是如何诊断的?

如果您的心电图(ECG)显示QT间期小于0.34秒,医生可能会诊断您患有短QT综合征。如果您有0.34至0.36秒的QT间期,并伴有其他短QT综合征的症状,医生也可能会考虑您是否患有SQTS。

为了诊断SQTS,您的医疗服务医生可能会使用:

  • 心电图以测量您的QT间期。
  • 基因检测以查找导致SQTS的基因突变。

治疗方法

短QT综合征如何治疗?

心脏科医生(心脏病专家)会治疗短QT综合征。您的心脏科医生可能会推荐以下治疗方法:

  • 植入式心律转复除颤器(ICD)。当ICD检测到心律不齐时,它会对心脏进行电击。ICD是成人短QT综合征最可靠的治疗方法之一。
  • 药物治疗。您的医生可能会推荐抗心律失常药物,如奎尼丁。或者,他们可能会开氟卡尼Tambocor™)或伊布利特(Corvert®),普罗帕酮,胺碘酮,索他洛尔美托洛尔(Toprol XL®, Lopressor®)或卡维地洛Coreg®)等β阻滞剂。

预后情况

短QT综合征的预期寿命是多少?

短QT综合征的预后可能各不相同。在一些人中,SQTS会导致心脏猝死。据估计,短QT综合征患者在40岁之前发生心脏猝死的概率约为40%,风险最高的年龄段为0至1岁和20至40岁之间。如果短QT综合征发生在新生儿到1岁之间的时期,医生可能会将其称为婴儿猝死综合症(SIDS)。

然而,大多数在心电图上短QT间期(小于360毫秒)的人并不一定患有短QT综合征,也不一定会面临心脏猝死的风险。此外,有些短QT综合征患者从未出现症状,并且具有正常的预期寿命。由于短QT综合征较为罕见,专家仍在研究短QT综合征如何影响预期寿命。

您的医生可以为您提供治疗方案,帮助您管理该病并降低并发症的风险。

如何预防

我如何降低患短QT综合征(SQTS)的风险?

目前没有方法可以预防SQTS。由于它是遗传性的,你无法控制自己是否会患上这种病。

如果你患有SQTS,定期看心脏病专家(心脏专科医生)非常重要。心脏病专家会监测你的心脏健康状况。他们可以帮助你降低严重SQTS并发症的风险,如突发性心脏骤停。