孤立性纤维瘤

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什么是孤立性纤维瘤？

孤立性纤维瘤（SFTs）是软组织生长物。它们可以在你身体的任何部位出现，但最常见的发展部位是在肺部外层的覆盖膜上。

一些孤立性纤维瘤生长缓慢且不会扩散（良性），而另一些则生长迅速并会扩散（恶性）。尽管大多数孤立性纤维瘤是良性的（非癌性），医生仍建议手术或其他治疗来移除它们。

孤立性纤维瘤还有哪些其他名称？

专家们一度认为孤立性纤维瘤只影响胸腔。他们把这些肿瘤称为“胸膜纤维瘤”。良性意味着肿瘤不是癌症。胸膜是覆盖胸壁的保护组织。这种组织覆盖并保护你的肺部，并产生一种润滑液，帮助你的肺在呼吸时在胸腔内平滑移动。

如今，医生很少使用“胸膜纤维瘤”这一术语。我们现在知道这些肿瘤可以形成在你的器官、头部和颈部以及其他身体部位——而不仅仅是胸膜。

孤立性纤维瘤和胸膜间皮瘤有什么区别？

胸膜间皮瘤会在你的胸膜中引起癌性肿瘤的形成。接触石棉是这种癌症的主要原因。

孤立性纤维瘤与石棉无关，较少导致癌症，并且也可以出现在身体的其他部位（而间皮瘤通常在肺部和胸膜）。SFTs 没有已知的原因。

谁更容易患孤立性纤维瘤？

这些肿瘤最常见于 50 至 60 岁的人群。它们对男性或出生时被分配为男性性别的人（AMAB）和女性或出生时被分配为女性性别的人（AFAB）的影响是相同的。孤立性纤维瘤在儿童中不常见。

孤立性纤维瘤有多罕见？

孤立性纤维瘤是罕见的。它们占所有软组织肿瘤的比例不到 2%。

孤立性纤维瘤会影响身体的哪些部位？

孤立性纤维瘤可能形成在：

• 大脑和脊髓周围的结缔组织。
• 肝脏。
• 肺部和胸膜。
• 鼻内的副鼻窦。
• 眼眶（骨骼眼窝）内的软组织，眼眶是容纳眼球的骨结构。
• 甲状腺。

孤立性纤维瘤有多罕见？

孤立性纤维瘤是罕见的。它们占所有软组织肿瘤的比例不到 2%。

孤束纤维瘤的病因是什么？

专家们不确定为什么有些人会发展出孤束纤维瘤。研究表明，两个基因——NAB2和STAT6——可能会融合在一起。这种基因融合或基因变化可能会增加你患孤束纤维瘤的风险。

孤束纤维瘤的症状有哪些？

孤束纤维瘤通常生长缓慢。高达一半的孤束纤维瘤患者没有症状。只有当肿瘤变大并压迫附近的器官、骨骼或组织时，症状才可能出现。当症状出现时，它们会根据肿瘤影响的身体部位而有所不同。

胸腔内（包括胸膜和肺部）孤束纤维瘤的征兆包括：

• 慢性咳嗽。
• 杵状指和指甲（指尖增大和指甲异常生长）。
• 非心脏性胸痛。
• 呼吸困难（气短）。

眼眶内孤束纤维瘤的征兆可能会影响视力，导致：

• 眼球突出（前突）。
• 复视（双重视觉）。
• 下垂的眼睑（上睑下垂）。
• 眼痛。
• 视力下降。
• 肿胀的眼睑（眼睑炎）。
• 流泪。

鼻窦或鼻腔内孤束纤维瘤的征兆包括：

• 眼球突出。
• 下垂的眼睑。
• 鼻塞。
• 流鼻涕。

脑部孤束纤维瘤的征兆包括：

• 谵妄。
• 眩晕。
• 步态障碍。
• 头痛。
• 听力损失。
• 一侧瘫痪（半身不遂）。

脊髓内孤束纤维瘤的征兆包括：

• 背痛。
• 颈部疼痛。
• 神经病变或神经性（神经）疼痛。
• 麻木。
• 肩痛。
• 尿失禁。

肝脏内孤束纤维瘤的征兆包括：

• 腹部膨胀。
• 不适或不适感（一般感觉不好）。
• 疲劳。

甲状腺内孤束纤维瘤的征兆包括：

• 吞咽困难（吞咽障碍）。
• 声音嘶哑。
• 颈部肿块或肿物。
• 呼吸困难。

我应该在什么时候联系医生？

如果您出现以下症状，请联系您的医生：

• 胸痛。
• 呼吸困难。
• 无法解释的疲劳。
• 视力问题。

我应该问我的医疗服务医生什么问题？

您可以询问您的医疗服务医生：

• 肿瘤位于哪里？
• 手术切除是一个可行的选择吗？
• 肿瘤复发的迹象是什么？
• 我应该多久进行一次影像学检查？
• 我是否需要留意并发症的迹象？

得知自己患有肿瘤可能会令人不安。尽管这种情况罕见，但这些肿瘤有可能变成癌症并扩散。幸运的是，您的医生可以通过手术切除孤立性纤维瘤来降低您的癌症风险。

有时，孤立性纤维瘤会复发。复发的肿瘤更有可能发展成癌症。您将接受更频繁的影像学检查以监测肿瘤复发并保护您的健康。

医生如何诊断孤立性纤维瘤？

孤立性纤维瘤的检测取决于您的症状和肿瘤的位置。可能包括：

• 眼科检查，包括光学相干断层扫描（OCT）和视野测试，以确定视力问题的原因。
• 如X光、CT扫描、MRI、超声波和PET扫描等影像学检查，以发现肿瘤。
• 活检以确定肿瘤类型及其是否为恶性。

世界卫生组织（WHO）对孤立性纤维瘤的分类是什么？

世界卫生组织有一套分级系统来评估孤立性纤维瘤的严重程度。肿瘤级别基于显微镜下细胞的外观，表明肿瘤可能生长的速度是快还是慢。这与癌症分期不同，癌症分期指的是癌瘤的位置、大小和扩散（生长）情况。

孤立性纤维瘤的肿瘤级别范围从I到III：

孤立性纤维瘤如何治疗？

医生会进行手术以切除孤立性纤维瘤。如果手术不可行，可能会采用放射疗法来缩小并摧毁肿瘤。有些人会在手术前接受放射疗法，使肿瘤变小，更容易被切除。

孤立性纤维瘤的并发症有哪些？

对于孤立性纤维瘤患者来说，尤其是发展为癌症（特别是转移性癌症）的风险是主要的关注点。手术等治疗方法可以降低这种并发症的风险。然而，即使接受了治疗，孤立性纤维瘤仍有可能复发（再次出现）。复发的肿瘤更有可能变成癌症并扩散。

其他并发症取决于肿瘤的位置。这些并发症可能包括：

• 瘫痪。
• 胸腔积液，影响胸部、肺部和胸膜。
• 视神经萎缩，视神经受损，视神经负责将眼睛传递到大脑的信息。

孤立性纤维瘤患者的预后如何？

大多数人在肿瘤切除手术后恢复良好。在极少数情况下，肿瘤可能在治疗后复发并变成恶性。您的医生将更频繁地安排影像学检查以监测肿瘤是否复发。

你能预防孤立性纤维瘤吗？

由于孤立性纤维瘤的发生没有已知的原因，因此你无法采取任何措施来预防它们。